常有发热、关节肌痛等。同时有以下特点:鼻炎,鼻旁窦炎常是首发症状;继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜,X线示肺内结节,薄壁空洞,多发性较单发性更有常见,肺浸润可为弥散性或分叶性;局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。以上特点被称为Wegener肉芽肿三连症。如无局灶性坏死性肾小球炎,则称二联症。血管炎是造成本病多系统损害的基础,病变波及鼻软骨,造成马鞍鼻,有表现为巩膜烟、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者,血C-ANCA阳性是一特征。早期病例阳性率为50%,三连症活动期病例可达100%,静止期常为阴性,大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高。自从联合使用肾上腺糖皮质激素或环磷酰胺,缓解率在90%以上,4年存活率为88%。病变局限在呼吸道者,有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异唑加甲氧氨嘧啶)治疗。