门静脉血栓形成的病因很复杂，主要有炎症性、肿瘤性、凝血功能障碍性、腹腔手术后、外伤性及原因不明性等。25%～30%的成人门静脉血栓病例继发于肝硬化。婴幼儿门静脉血栓多继发于先天性门静脉闭锁、脐静脉脓毒血症、阑尾炎等。PT可分为原发性与继发性两种。原发性多与血液高凝状态有关。国外报道372例继发性肠系膜静脉血栓形成患者，发现周围静脉炎、腹腔炎症性疾病、腹部大手术与门静脉高压是发生的主要因素，且以脾切除术后为常见。局部因素在PT形成的危险因素中占40%，局部因素的存在促进了门静脉血栓的形成，这些局部因素主要分4类：局部感染灶、门静脉系统损伤、腹腔肿瘤和肝硬化，临床上以肝硬化伴发PT为最多。PT还可见于妊娠(特别是子痫患者)、口服避孕药和引起门静脉淤血的患者(如肝静脉阻塞、慢性心力衰竭、缩窄性心包炎)。有学者认为至少有1/3的PT患者是多种危险因素联合作用的结果。
1.门静脉高压症多因各种病因的肝硬化及充血性脾大所致。主要是由于门静脉压力升高，造成门静脉及其属支的向肝性血流的减少和血流速度的减慢造成涡流而致血小板堆积形成血栓。
2.腹腔感染为肠道感染性病灶的细菌进入门静脉系统所引起，如新生儿脐炎、脐静脉脓毒血症，成人常见的有急性阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎、空腔脏器的穿孔、小肠炎性病变、腹腔盆腔脓肿及腹部术后感染等。
3.腹部手术及外伤各种腹腔的手术均可导致门静脉系统的血栓形成，特别是脾切除术后最常见。可能与术后血小板增多和血液黏稠度升高有关。脾切除术后门静脉血流量减少，门静脉压力下降加速了血栓的形成。此外，术后扩张的脾静脉内血流缓慢，在高凝状态下又促成了脾静脉血栓形成。
4.血液处于高凝状态腹部肿瘤，特别是结肠及胰腺的肿瘤，常伴有门静脉系统的高凝状态，可导致血栓形成。近年来还发现遗传性凝血功能紊乱也参与门静脉血栓的形成，包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺陷等。
5.肿瘤等压迫门静脉肿瘤(如胰腺肿瘤、肝细胞癌)压迫、肠扭转等导致门静脉系统血流受阻，致门静脉血栓形成。
6.其他原因包括原发性小静脉硬化、脾静脉或肠系膜静脉血栓的蔓延、部分患者有长期服用避孕药史，少见的因素有各种充血性心力衰竭、红细胞增多症等。
7.原发性门静脉血栓形成少部分肝外门静脉栓塞尚无明确病因。可有四肢深静脉血栓形成或游走行血栓性静脉炎病史。

PT可发生于任何年龄，以儿童多见，幼年患者常伴门静脉海绵样变。在肝硬化或门静脉高压患者中发病率为5%～10%，在肝细胞癌患者中发病率高达30%。有报道门静脉高压由PT引起者占7.8%。门静脉血栓形成因起病的急缓、闭塞程度及部位不同，临床表现差别较大。
1.临床分型
(1)急性型：较少见，常发生于：
①脾切除后。
②门-腔静脉吻合术吻合口处血栓形成。
③脾静脉血栓形成的延续。
④化脓性门静脉炎。
⑤腹部外伤。
(2)慢性型：较常见，多数继发于凝血异常及门静脉血流淤滞。最常见男性肝硬化患者，肝细胞癌常为促发因素。
2.临床表现
(1)肠系膜静脉血栓形成无特征性的临床表现。腹痛是最早出现的症状。腹痛多为局限性，少数为全腹弥漫性。腹痛呈间歇性绞痛，但不剧烈。可持续较长时间，50%的病人有恶心和呕吐，少数患者有腹泻或便血。如突然产生完全性梗阻，可出现脐周剧烈腹痛呈阵发性，多伴有明显恶心、呕吐，有排气排便。此时查体无明显体征，即腹痛程度与腹部体征不一致。如病情进一步发展可出现肠坏死的表现，持续性腹痛、腹胀、便血、呕血、休克及腹膜刺激征等。腹穿可抽出血性腹水。
(2)脾静脉血栓形成表现为脾脏常迅速增大、脾区痛或发热。
(3)门静脉血栓形成的临床表现变化较大，当血栓缓慢形成，局限于肝外门静脉，且有机化，或侧支循环丰富，则无或仅有轻微的缺乏特异性的临床表现，常常被原发病掩盖，往往首先由放射科发现。急性或亚急性发展时，表现为中重度腹痛，或突发剧烈腹痛、脾大、顽固性腹水，严重者甚至出现肠坏死、消化道出血及肝性脑病等。临床上许多不明原因的脾切除术后发热与门静脉血栓形成有关，个别患者还可出现严重的腹腔感染和中毒性休克。其中20%～50%的患者因腹膜炎、肠切除和多脏器功能衰竭而死亡。门静脉血栓形成后偶见引起胆囊静脉曲张、直肠乙状结肠静脉曲张、肝坏死的报告。

1.抗凝治疗为主要的治疗措施，对新近发生的血栓应做早期静脉肝素抗凝治疗，可使80%以上患者出现完全或广泛性再通，还可防止血凝块的播散，可短期防止肠道缺血，长期防止肝外门静脉高压，推荐口服抗凝药物治疗至少维持半年。
抗凝治疗的推荐指征：
(1)急性：PT(特别是肠系膜静脉血栓)。
(2)近来进行门-体分流术的患者。
(3)其他具有血栓形成临床表现的患者，特别是脾切除术后及高凝状态者。
2.溶栓治疗本病急性期可行溶栓治疗(包括局部或全身用药)。有全身静脉溶栓药物(尿激酶)的应用可使门静脉主干再通的报告。近年来，由于介入水平的提高，局部用药更多。早期的门静脉血栓采用经皮经股静脉插管至肠系膜上动脉后置管，用微量泵尿激酶进行早期持续溶栓等对急性PT和新近发生的PT有效。
3.介入及手术治疗对于短时间内的急性门静脉血栓形成，尽早行门静脉切开取栓，这样可迅速降低门静脉的压力，同时也不改变门静脉的血流动力学。对于血栓形成时间较长，血栓出现机化，切开取栓或溶栓的效果差，可选择门奇断流或门腔分流术(脾-肾分流、近端脾-肝内门静脉分流等)。为解除门静脉梗阻，可行门静脉球囊扩张术及支架安置术；对于重度食管胃底静脉曲张的患者，在分流的基础上再进行门奇断流术，对于防止上消化道出血有很大帮助。对于血栓形成时间较长又不能进行分流或有手术禁忌证的患者，可采用食管胃底曲张静脉的硬化治疗。对于门静脉主干及其各大属支包括脾静脉和肠系膜上、下静脉均有血栓形成者，还可行全胃及食管远端大部切除术和贲门周围血管离断术，还有经腹直视下胃冠状静脉栓塞术的治疗。伴有严重肝功能损害，可考虑肝移植手术。以上这些治疗方法中以门静脉取栓、肠系膜上动脉置管溶栓的方法最为符合生理，
但其疗效的好坏受血栓形成时间的影响。
4.门静脉血栓形成的TIPS治疗自1989年经颈静脉肝内门腔静脉分流术(transjugularintrahepaticportosystemicshunts，TIPS)这种介入放射学技术引入临床以来，已经成为控制门静脉高压出血、难治性腹水的一种治疗选择。近年褚建国等报告对16例肝硬化患者门静脉及其属支血栓致门静脉主干及肝内分枝完全闭塞病例，采用门静脉内带膜支架旁路术和经皮门静脉及其属支抽吸取栓子清除门静脉血栓的治疗，以控制静脉曲张出血和难治性腹水，13例成功，取得了满意的临床效果。本法特别适合于肝硬化、门静脉高压、门静脉大量血栓所致的反复静脉曲张出血、曾行脾切除、外科门-腔静脉分流术后再出血患者的治疗。
5.肠切除主要针对肠系膜血栓形成患者有肠坏死时，坏死肠段及肠系膜切除是惟一的治疗方法。术后持续抗凝预防血栓再形成。

预后：病程与预后与肝内门脉高压症相似，肝功能受到一定程度的损害，预后较差。肝外门静脉阻塞，预后取决于血栓的性质、部位、大小以及有无上消化道出血和其是否能得到及时有效的控制。
预防：积极治疗原发病，是预防门静脉血栓形成的关键。