门静脉高压(portalhypertension)是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由肝硬化引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。表现为门-体静脉间交通支开放，大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环，从而出现腹壁和食管静脉扩张；脾脏肿大和脾功能亢进；肝功能失代偿和腹水等。其中最为严重的是食管和胃连接处的静脉扩张，一旦破裂就会引起严重的急性上消化道出血而危及生命。自1945年开始较为广泛地采用门-体静脉分流术治疗门静脉高压以来，近半个世纪中积累了大量经验，发展了许多新型的治疗方法，但是从治疗效果来看还远未达到令人满意的地步。
病因
症状
预防
治疗
门静脉高压病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因。过去本症的病因学分类众多，诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。现根据本症近年来发病机制的研究进展，结合其病因和解剖部位，又考虑到简单实用，引用Bass&Sombry分类法进行介绍。
1.原发性血流量增加型
(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。
(2)脾毛细血管瘤。
(3)门静脉海绵状血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。
2.原发性血流阻力增加型
(1)肝前型：发病率＜5%。
①血栓形成：门静脉血栓形成；脾静脉血栓形成；门静脉海绵样变。
②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。
(2)肝内型：发病率占90%。
①窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。
②窦型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。
③窦后型：肝静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。
(3)肝后型：占1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。
门静脉高压主要是由各种肝硬化引起的，在我国绝大多数是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。关于各种类型的肝硬化的临床表现及实验室检查特点参见肝硬化。本症多见于中年男性，病情发展缓慢，其主要的临床表现有：脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，其中以门体侧支循环的形成最具特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症，如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。
1.脾大、脾功能亢进充血性脾大是本病的主要临床表现之一，也是临床最早发现的体征。Sherlock认为，如果病人临床不能触及脾脏，B超或X线检查也不能显示脾大，则本病诊断依据不充分，值得怀疑。其发生率约80%左右。
(1)脾大发生的原因：
①脾动脉扩张：由于脾动脉扩张，血流量增加，脾静脉输出血流阻力增加和门静脉压力逆传到脾，使脾脏发生被动性充血肿大，脾组织和脾内纤维组织增生，导致脾大。
②脾脏单核巨噬细胞增生：最近的研究表明，约1/3的患者脾亢在实行各种门腔分流术后不能缓解，甚至个别患者的脾亢发生在门脉减压术后。其原因为：由于肠道抗原物质经门体侧支循环进入体循环，被脾脏识别摄取；或经脾静脉直接逆流入脾，抗原刺激脾脏单核巨噬细胞增生，形成脾功能亢进、脾大。
(2)临床特征与表现：脾大伴有脾功能亢进时病人表现有白细胞减少、增生性贫血和血小板减低。易并发贫血、发热、感染及出血倾向。有脾周围炎时脾脏可有触痛。一般情况下，门静脉高压往往伴有脾大、脾功能亢进，但三者之间缺乏相关性，不成比例。脾脏的大小、活动度、质地与病程病因相关。如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显，血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。
2.腹水正常人腹腔内仅有少量液体，为浆膜液，最多不超过200ml，起润滑作用。主要含水分和少量其他物质，经过腹膜脏层出入。肝硬化晚期出现门静脉高压时，腹水形成的速度超过重吸收的速度，常伴发腹水，其腹水量往往超过500ml，多在1～4L左右，有时达5～6L以上，最多时可达30L。腹水主要来自体内细胞外液的渗入。
(1)发病机制：腹水发生的机制比较复杂，主要有以下几种学说：
①经典学说(又称充盈不足学说)：该学说于1960年提出。该学说认为肝硬化门静脉血经肝血窦流入下腔静脉通路受阻，肝内血流阻滞，肝血窦和腹腔内脏血管压力增加、淋巴液产生增多、漏入腹腔，有效循环血容量不足，又导致继发性肾素-血管紧张素-醛固酮产生过多，作用于肾小管，造成水钠潴留，维持或加重腹水。
②泛溢学说：Lieberman等于1969年提出，与经典学说相反。认为门静脉高压激活了肝血窦周围丰富的神经纤维和压力感受器，通过肝肾神经反射弧，使肾小管对钠的重吸收增加，导致钠水潴留，又使全身血容量增加30%，血浆内液体则从内脏血管床泛溢出来而形成腹水。即先有钠水潴留，继之产生腹水。
③外周动脉扩张学说：Schrier等于1988年提出。该学说认为肝硬化形成后，先是内脏小动脉扩张，继之体循环动脉扩张，结果导致有效动脉容量不足，从而激活神经、内分泌因子，促进钠水潴留，形成腹水。
④选择性肝肾假说：WongF等于1997年提出。该学说将肝硬化腹水发展分成了腹水前期、反应性腹水期、顽固性腹水期和肝肾综合征期4个阶段。每个阶段腹水形成的主导机制不同。腹水前期由于肾脏对钠的处置障碍，过量摄入钠盐可引起水钠潴留。是由于肝功能不全和门静脉压力增加通过神经反射直接影响了肾脏对钠盐的处理，但这种钠水潴留是自限性的。反应性腹水期肾脏钠水潴留明显增加而使总血容量扩张，外周动脉扩张，引起腹水形成。顽固性腹水期，肝病严重，明显的钠水潴留，RAA系统和交感神经系统活性亢进，外周血管对血管活性物质反应性降低。但肾脏血管对血管收缩剂非常敏感，肾脏对钠重吸收下一步增加而排泌减少，抵抗利尿剂和利钠因子的作用。肝肾综合征期由于外周动脉进一步扩张而出现低血压，致有效循环血容量不足，血管收缩物质合成增加，特别是血浆内皮素水平增加，导致选择性肾脏低灌注、严重钠水潴留和肾功能衰竭。此外，低蛋白血症、感染等因素也参与腹水的形成。
(2)临床特征及表现：腹水可突然或逐渐发生，前者常有诱因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速且明显恶化，血浆白蛋白明显下降，去除诱因后，腹水较易消除。后者常无明显诱因，先有间歇性腹胀，数月后始证明有腹水，并持续增加，不易消除。腹水发生后，除有肝功能减退及门静脉高压所致的全身症状外，尚有其他表现：腹水量少时仅有轻度腹胀感，随着腹水量的增多，腹胀加重，并有食欲不振、尿少，甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难、心功能障碍及活动受限。体征方面有：直立位时下腹饱满，仰卧时蛙状腹，脐至剑突距离增大，脐至耻骨联合距离缩短。腹壁可有妊娠样白纹，甚或紫纹。腹壁、下肢或全身性凹陷性水肿，甚或阴囊水肿。胸膝卧位叩诊可发现300ml腹水，如有移动浊音或波动感，腹水已超过1000ml。大量腹水时腹壁变薄，血管显露或怒张。可并发脐疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔积液。
3.门体侧支循环的形成门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现，它不仅是诊断门静脉高压的重要依据，而且具有重要的临床意义。常见和其他部位的侧支循环，前已述及，不再赘述。现主要就其重要临床意义进行简述。
(1)出血：出血是门体侧支循环形成静脉曲张后破裂引起的，是严重的并发症，其发生机制：
①爆破学说：主要由于门静脉高压引起静脉曲张内流体静压过高，导致破裂出血。
②糜烂学说：由于局部黏膜淤血，营养不良，黏膜糜烂，在外来机械性压力作用下，使变薄、变脆的曲张静脉壁受到外部损伤破裂出血。
③近来研究认为引起曲张静脉破裂的原因不是压力本身，而是曲张静脉壁的强度。由于曲张静脉壁的张力过高而造成曲张静脉壁破裂出血。
出血最常见、最严重的是食管、胃底静脉曲张破裂出血，引起呕血、黑便及休克、肝性脑病等临床表现。其发生率约占上消化道出血的52.4%。其次是直肠静脉丛曲张形成痔核。痔核破裂可导致便血及慢性失血性贫血等临床表现。发生率均占10%～40%。其他部位出血临床较少见。如腹腔出血、腹膜后出血、阴道出血或血尿等引起相应的临床表现，但临床上不易查明出血的来源及性质。
(2)门体分流性脑病：约有10%～20%的肝硬化患者，肝细胞代偿功能尚佳，但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢，而经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环，引起自发性门体分流性脑病(portal-systemicencephalopathy)，是肝性脑病的一种类型(详见肝性脑病)。是一种以代谢紊乱为基础，以意识改变和障碍或昏迷为主要临床表现的中枢神经系统功能紊乱的综合病征。病人大多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状，限制蛋白质摄入病情常可自行缓解。
(3)腹壁和脐周静脉曲张：门静脉高压时脐静脉重新开放，与副脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周腹壁形成迂曲的静脉，血流方向为：脐以上向上，脐以下向下。以此血流方向可资与上或下腔静脉梗阻造成的侧支循环相鉴别。腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征。沿静脉可触及震颤或闻及杂音，称之为克-鲍综合征。
4.门静脉高压性胃肠血管病(portalhypertensivegastrointestinalvasculopathy，PHGIV)门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变，其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠。病理改变为胃肠道微循环障碍、黏膜缺血性改变。根据其发病部位分为：
(1)门静脉高压性胃病(portalhypertensivegastropathy，PHG)：门静脉高压病人常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一(约为30%～40%)。过去常称为急性出血性胃炎或急性胃黏膜病变等。目前已被公认为门静脉高压性胃病(PHG)。
①发病机制：本病发病机制较为复杂，可有多种因素：
A.血流动力学改变：由于门静脉高压，胃血管A-Ⅴ短路开放，血管被动淤血和主动充血，血管血容量增加，血液淤滞，微循环障碍，黏膜缺血缺氧，代谢紊乱。
B.胃黏膜屏障破坏：由于胃黏膜缺血、缺氧造成代谢紊乱，能量缺乏，H+逆向扩散增加，黏液的生成和分泌受损，屏障作用破坏。另外门静脉血内促胃酸分泌物质(组胺、5-羟色胺等)经门体分流直接进入体循环，使胃酸分泌增加；引起胃黏膜糜烂和溃疡。
C.胆汁反流：肝硬化常有高促胃液素血症，抑制胆囊素和促胰液素对幽门括约肌和Oddi括约肌的调节，使之松弛，胆汁和胰液反流到胃，加重或引起胃黏膜损伤。
D.血管活性物质的影响：NO是胃肠运动神经的抑制性递质，引起胃肠道血管平滑肌松弛，血管扩张，加重了黏膜下血管淤血，造成黏膜微循环障碍。前列腺素等也有扩血管作用。
E.内毒素血症：门静脉高压时易形成内毒素血症，激活激肽系统使组织缺血、缺氧，引起或加重胃黏膜糜烂和溃疡。
F.肝功能不全：不仅使组胺等灭活减少，增加胃酸分泌，引起胃黏膜病变；而且使病人对各种致病因子的抵抗力及应激能力减弱，促发“应激性溃疡”。
G.幽门弯曲菌感染：门静脉高压常合并Hp感染而加重胃黏膜损害，Hp在胃内分解尿素、释放NH3、中和胃酸、升高胃内pH值、在胃黏膜屏障破坏和通透性增加的基础上，H+回渗，引起或加重胃黏膜损害。也有人认为并非如此，尚有争论。
②临床表现：门静脉高压性胃病发生后，病人胃肠症状明显加重，不思饮食，腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛均无特异性，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断只有依靠内镜检查。
A.内镜检查：根据Frank等的标准分为轻度与重度。
轻度表现：黏膜呈猩红热样，表面发红，呈特征性镶嵌状蛇皮样改变，病变以胃底及胃体上部为著。
重度：在轻度PHG基础上有樱红色斑点、淤点、糜烂和自发性出血。
B.组织学变化：
轻型：持续性黏膜毛细血管和小静脉扩张，黏膜下静脉迂曲，管径不规则，静脉壁不均匀，灶性内膜变薄，偶见以单核细胞浸润为特征的慢性炎症。重型：黏膜和黏膜下毛细血管扩张，黏膜下小动脉和小静脉普遍扩张，黏膜下静脉呈现动脉化，有的血管裸露于胃腔，伴有血管壁的损伤，表面有渗血、出血，胃黏膜固有层和黏膜下层明显水肿，但炎症浸润往往不明显。
③超微结构变化：胃黏膜肿胀、充血、黏膜微血管内皮细胞质增大，堵塞管腔；毛细血管内皮细胞胞质面积扩大，吞饮泡增多，血管基底膜增厚；黏膜下和黏膜基层小动脉增厚，黏膜下小静脉动脉化。血管周围间隙扩大，细胞间隙极度增大，连接复合体部分破坏，腺上皮变性坏死，血管内絮状及颗粒状物质外溢，部分病例间质炎性细胞浸润或查见幽门弯曲菌。
(2)门静脉高压性肠病(portalhypertensivecolopathy，PHC)：PHC是指在门静脉高压基础上发生的肠黏膜下毛细血管扩张、淤血、血流量增加，动-静脉短路以及毛细血管内皮和黏膜上皮细胞超微结构改变。其临床有门静脉高压的表现，并常伴有下消化道急、慢性出血的潜在因素。肠镜可见结直肠黏膜充血、水肿、糜烂、溃疡及蜘蛛痣样小动脉扩张。Sugano等将其分为：
①血管扩张：包括蜘蛛痣、血管发育异常样病变。
②直肠黏膜弥漫性分布樱桃红斑点，其病理为非特异性水肿，黏膜内出血和非特异性轻微炎症病变。
③直肠静脉曲张。
弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起，而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关。长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点，同时降低门静脉压力。其发病机制及内镜病理结果类似于门静脉高压性胃病。
1.脾大、脾功能亢进充血性脾大是本病的主要临床表现之一，也是临床最早发现的体征。Sherlock认为，如果病人临床不能触及脾脏，B超或X线检查也不能显示脾大，则本病诊断依据不充分，值得怀疑。其发生率约80%左右。
(1)脾大发生的原因：
①脾动脉扩张：由于脾动脉扩张，血流量增加，脾静脉输出血流阻力增加和门静脉压力逆传到脾，使脾脏发生被动性充血肿大，脾组织和脾内纤维组织增生，导致脾大。
②脾脏单核巨噬细胞增生：最近的研究表明，约1/3的患者脾亢在实行各种门腔分流术后不能缓解，甚至个别患者的脾亢发生在门脉减压术后。其原因为：由于肠道抗原物质经门体侧支循环进入体循环，被脾脏识别摄取；或经脾静脉直接逆流入脾，抗原刺激脾脏单核巨噬细胞增生，形成脾功能亢进、脾大。
(2)临床特征与表现：脾大伴有脾功能亢进时病人表现有白细胞减少、增生性贫血和血小板减低。易并发贫血、发热、感染及出血倾向。有脾周围炎时脾脏可有触痛。一般情况下，门静脉高压往往伴有脾大、脾功能亢进，但三者之间缺乏相关性，不成比例。脾脏的大小、活动度、质地与病程病因相关。如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显，血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。
2.腹水正常人腹腔内仅有少量液体，为浆膜液，最多不超过200ml，起润滑作用。主要含水分和少量其他物质，经过腹膜脏层出入。肝硬化晚期出现门静脉高压时，腹水形成的速度超过重吸收的速度，常伴发腹水，其腹水量往往超过500ml，多在1～4L左右，有时达5～6L以上，最多时可达30L。腹水主要来自体内细胞外液的渗入。
(1)发病机制：腹水发生的机制比较复杂，主要有以下几种学说：
①经典学说(又称充盈不足学说)：该学说于1960年提出。该学说认为肝硬化门静脉血经肝血窦流入下腔静脉通路受阻，肝内血流阻滞，肝血窦和腹腔内脏血管压力增加、淋巴液产生增多、漏入腹腔，有效循环血容量不足，又导致继发性肾素-血管紧张素-醛固酮产生过多，作用于肾小管，造成水钠潴留，维持或加重腹水。
②泛溢学说：Lieberman等于1969年提出，与经典学说相反。认为门静脉高压激活了肝血窦周围丰富的神经纤维和压力感受器，通过肝肾神经反射弧，使肾小管对钠的重吸收增加，导致钠水潴留，又使全身血容量增加30%，血浆内液体则从内脏血管床泛溢出来而形成腹水。即先有钠水潴留，继之产生腹水。
③外周动脉扩张学说：Schrier等于1988年提出。该学说认为肝硬化形成后，先是内脏小动脉扩张，继之体循环动脉扩张，结果导致有效动脉容量不足，从而激活神经、内分泌因子，促进钠水潴留，形成腹水。
④选择性肝肾假说：WongF等于1997年提出。该学说将肝硬化腹水发展分成了腹水前期、反应性腹水期、顽固性腹水期和肝肾综合征期4个阶段。每个阶段腹水形成的主导机制不同。腹水前期由于肾脏对钠的处置障碍，过量摄入钠盐可引起水钠潴留。是由于肝功能不全和门静脉压力增加通过神经反射直接影响了肾脏对钠盐的处理，但这种钠水潴留是自限性的。反应性腹水期肾脏钠水潴留明显增加而使总血容量扩张，外周动脉扩张，引起腹水形成。顽固性腹水期，肝病严重，明显的钠水潴留，RAA系统和交感神经系统活性亢进，外周血管对血管活性物质反应性降低。但肾脏血管对血管收缩剂非常敏感，肾脏对钠重吸收下一步增加而排泌减少，抵抗利尿剂和利钠因子的作用。肝肾综合征期由于外周动脉进一步扩张而出现低血压，致有效循环血容量不足，血管收缩物质合成增加，特别是血浆内皮素水平增加，导致选择性肾脏低灌注、严重钠水潴留和肾功能衰竭。此外，低蛋白血症、感染等因素也参与腹水的形成。
(2)临床特征及表现：腹水可突然或逐渐发生，前者常有诱因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速且明显恶化，血浆白蛋白明显下降，去除诱因后，腹水较易消除。后者常无明显诱因，先有间歇性腹胀，数月后始证明有腹水，并持续增加，不易消除。腹水发生后，除有肝功能减退及门静脉高压所致的全身症状外，尚有其他表现：腹水量少时仅有轻度腹胀感，随着腹水量的增多，腹胀加重，并有食欲不振、尿少，甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难、心功能障碍及活动受限。体征方面有：直立位时下腹饱满，仰卧时蛙状腹，脐至剑突距离增大，脐至耻骨联合距离缩短。腹壁可有妊娠样白纹，甚或紫纹。腹壁、下肢或全身性凹陷性水肿，甚或阴囊水肿。胸膝卧位叩诊可发现300ml腹水，如有移动浊音或波动感，腹水已超过1000ml。大量腹水时腹壁变薄，血管显露或怒张。可并发脐疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔积液。
3.门体侧支循环的形成门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现，它不仅是诊断门静脉高压的重要依据，而且具有重要的临床意义。常见和其他部位的侧支循环，前已述及，不再赘述。现主要就其重要临床意义进行简述。
(1)出血：出血是门体侧支循环形成静脉曲张后破裂引起的，是严重的并发症，其发生机制：
①爆破学说：主要由于门静脉高压引起静脉曲张内流体静压过高，导致破裂出血。
②糜烂学说：由于局部黏膜淤血，营养不良，黏膜糜烂，在外来机械性压力作用下，使变薄、变脆的曲张静脉壁受到外部损伤破裂出血。
③近来研究认为引起曲张静脉破裂的原因不是压力本身，而是曲张静脉壁的强度。由于曲张静脉壁的张力过高而造成曲张静脉壁破裂出血。
出血最常见、最严重的是食管、胃底静脉曲张破裂出血，引起呕血、黑便及休克、肝性脑病等临床表现。其发生率约占上消化道出血的52.4%。其次是直肠静脉丛曲张形成痔核。痔核破裂可导致便血及慢性失血性贫血等临床表现。发生率均占10%～40%。其他部位出血临床较少见。如腹腔出血、腹膜后出血、阴道出血或血尿等引起相应的临床表现，但临床上不易查明出血的来源及性质。
(2)门体分流性脑病：约有10%～20%的肝硬化患者，肝细胞代偿功能尚佳，但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢，而经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环，引起自发性门体分流性脑病(portal-systemicencephalopathy)，是肝性脑病的一种类型(详见肝性脑病)。是一种以代谢紊乱为基础，以意识改变和障碍或昏迷为主要临床表现的中枢神经系统功能紊乱的综合病征。病人大多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状，限制蛋白质摄入病情常可自行缓解。
(3)腹壁和脐周静脉曲张：门静脉高压时脐静脉重新开放，与副脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周腹壁形成迂曲的静脉，血流方向为：脐以上向上，脐以下向下。以此血流方向可资与上或下腔静脉梗阻造成的侧支循环相鉴别。腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征。沿静脉可触及震颤或闻及杂音，称之为克-鲍综合征。
4.门静脉高压性胃肠血管病(portalhypertensivegastrointestinalvasculopathy，PHGIV)门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变，其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠。病理改变为胃肠道微循环障碍、黏膜缺血性改变。根据其发病部位分为：
(1)门静脉高压性胃病(portalhypertensivegastropathy，PHG)：门静脉高压病人常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一(约为30%～40%)。过去常称为急性出血性胃炎或急性胃黏膜病变等。目前已被公认为门静脉高压性胃病(PHG)。
①发病机制：本病发病机制较为复杂，可有多种因素：
A.血流动力学改变：由于门静脉高压，胃血管A-Ⅴ短路开放，血管被动淤血和主动充血，血管血容量增加，血液淤滞，微循环障碍，黏膜缺血缺氧，代谢紊乱。
B.胃黏膜屏障破坏：由于胃黏膜缺血、缺氧造成代谢紊乱，能量缺乏，H+逆向扩散增加，黏液的生成和分泌受损，屏障作用破坏。另外门静脉血内促胃酸分泌物质(组胺、5-羟色胺等)经门体分流直接进入体循环，使胃酸分泌增加；引起胃黏膜糜烂和溃疡。
C.胆汁反流：肝硬化常有高促胃液素血症，抑制胆囊素和促胰液素对幽门括约肌和Oddi括约肌的调节，使之松弛，胆汁和胰液反流到胃，加重或引起胃黏膜损伤。
D.血管活性物质的影响：NO是胃肠运动神经的抑制性递质，引起胃肠道血管平滑肌松弛，血管扩张，加重了黏膜下血管淤血，造成黏膜微循环障碍。前列腺素等也有扩血管作用。
E.内毒素血症：门静脉高压时易形成内毒素血症，激活激肽系统使组织缺血、缺氧，引起或加重胃黏膜糜烂和溃疡。
F.肝功能不全：不仅使组胺等灭活减少，增加胃酸分泌，引起胃黏膜病变；而且使病人对各种致病因子的抵抗力及应激能力减弱，促发“应激性溃疡”。
G.幽门弯曲菌感染：门静脉高压常合并Hp感染而加重胃黏膜损害，Hp在胃内分解尿素、释放NH3、中和胃酸、升高胃内pH值、在胃黏膜屏障破坏和通透性增加的基础上，H+回渗，引起或加重胃黏膜损害。也有人认为并非如此，尚有争论。
②临床表现：门静脉高压性胃病发生后，病人胃肠症状明显加重，不思饮食，腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛均无特异性，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断只有依靠内镜检查。
A.内镜检查：根据Frank等的标准分为轻度与重度。
轻度表现：黏膜呈猩红热样，表面发红，呈特征性镶嵌状蛇皮样改变，病变以胃底及胃体上部为著。
重度：在轻度PHG基础上有樱红色斑点、淤点、糜烂和自发性出血。
B.组织学变化：
轻型：持续性黏膜毛细血管和小静脉扩张，黏膜下静脉迂曲，管径不规则，静脉壁不均匀，灶性内膜变薄，偶见以单核细胞浸润为特征的慢性炎症。重型：黏膜和黏膜下毛细血管扩张，黏膜下小动脉和小静脉普遍扩张，黏膜下静脉呈现动脉化，有的血管裸露于胃腔，伴有血管壁的损伤，表面有渗血、出血，胃黏膜固有层和黏膜下层明显水肿，但炎症浸润往往不明显。
③超微结构变化：胃黏膜肿胀、充血、黏膜微血管内皮细胞质增大，堵塞管腔；毛细血管内皮细胞胞质面积扩大，吞饮泡增多，血管基底膜增厚；黏膜下和黏膜基层小动脉增厚，黏膜下小静脉动脉化。血管周围间隙扩大，细胞间隙极度增大，连接复合体部分破坏，腺上皮变性坏死，血管内絮状及颗粒状物质外溢，部分病例间质炎性细胞浸润或查见幽门弯曲菌。
(2)门静脉高压性肠病(portalhypertensivecolopathy，PHC)：PHC是指在门静脉高压基础上发生的肠黏膜下毛细血管扩张、淤血、血流量增加，动-静脉短路以及毛细血管内皮和黏膜上皮细胞超微结构改变。其临床有门静脉高压的表现，并常伴有下消化道急、慢性出血的潜在因素。肠镜可见结直肠黏膜充血、水肿、糜烂、溃疡及蜘蛛痣样小动脉扩张。Sugano等将其分为：
①血管扩张：包括蜘蛛痣、血管发育异常样病变。
②直肠黏膜弥漫性分布樱桃红斑点，其病理为非特异性水肿，黏膜内出血和非特异性轻微炎症病变。
③直肠静脉曲张。
弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起，而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关。长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点，同时降低门静脉压力。其发病机制及内镜病理结果类似于门静脉高压性胃病。
门静脉高压是肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果。起初可能无任何症状，但门静脉高压发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂，引起上消化道大出血，促发肝性脑病、肝肾综合征、腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症，是造成肝硬化病人全身代谢和血流动力学紊乱的重要原因，因此对门静脉高压进行有效的治疗并防治并发症尤为重要。随着近年来对门静脉高压病理生理学、血流动力学、发病机制的研究不断发展，以及治疗手段的不断改善，对本病例治疗的观念也得到了彻底的转变，进入了一个治疗本症的全新理念早期、持续和终身治疗。
1.一般治疗和饮食治疗门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。
(1)休息：肝硬化门静脉高压病人在肝功能代偿期，一般不强调卧床休息，病情轻微者，可适当参加一般工作，但应适当减少劳动时间及劳动强度，注意劳逸结合，以不感觉疲劳为宜。病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症史者应停止工作，以保证有足够的卧床休息及睡眠时间，防止疲劳。休息可利于肝脏微循环的改善，促进肝细胞再生修复，减轻肝损害。
(2)饮食：由于门静脉高压病人整个胃肠道功能受到影响，因此应给予高热量易消化的软食。对于慢性肝病病人通过合适的饮食可以补充营养，改善肝脏代谢，增强机体抵抗力，促进肝细胞再生、修复，并能防止各种并发症的发生。原则上宜给予热量充足，富含各种维生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白质(有肝性脑病者应限制蛋白质摄入)、适当脂肪、维生素外，还应含有各种无机盐及微量元素。每天热量要保证在8371～12556(2000～3000卡)。以高糖为主，如米、面、谷类。蛋白质每天给予100g左右，尽量选用富含各种氨基酸或氨基酸比较完全的蛋白质如鱼、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。脂肪一般不宜过多，每天30～50g即可。食物以软食为主，应避免坚硬粗糙食物对食管胃黏膜造成机械损伤，尽量控制辛辣刺激性食物，严禁饮酒。对于出现并发症或进食不足者，可给予静脉补充高营养。
(3)病因治疗：针对肝硬化发生的病因进行治疗是降低门静脉高压的基础，应积极消除病因。如肝炎性肝硬化病毒复制者可给予干扰素、免疫核糖核酸、胸腺素等治疗。近年应用拉米呋啶抑制乙肝病毒复制有一定疗效，但需长期用药。酒精性肝硬化病人应禁酒，血吸虫病肝硬化可给予吡喹酮、硝硫氰胺治疗。
(4)对症支持治疗：因恶心、呕吐等消化道症状进食不足或不能进食者，可给予极化液、能量合剂并加用维生素C、B族等静脉滴注，给予止吐药物如多潘立酮、甲氧氯普胺(胃复安)、普鲁卡因/溴米那/苯酚(爱茂尔)等。低蛋白血症者可给予人血白蛋白、新鲜血浆等输注，也可给予丙酸睾丸酮促进蛋白合成。也可根据病情给予复合氨基酸、肝用氨基酸输液(支链氨基酸)，酌情补充维生素K、B12。
(5)护肝、降酶、退黄治疗：种类繁多，除上述各种维生素外，还可选用维丙胺、肝乐、联苯双酯、水飞蓟宾片、肝得健、甘草甜素(甘利欣)、门冬氨酸钾镁、熊去氧胆酸、原卟啉钠(护肝片)、肌苷、辅酶A、促肝细胞生长素、苦黄、大黄等制剂进行治疗，疗效差异不大。
(6)抗肝纤维化治疗：目前在尚无有效方法根治引起肝硬化原发病的情况下，减缓或阻止肝纤维化进程就显得相当重要，近年来防治肝纤维化的治疗研究虽有较大进展，但临床疗效尚不理想。可给予干扰素、前列腺素、多聚不饱和卵磷脂、秋水仙碱、青霉胺、单胺氧化酶抑制药及钙通道阻滞药等，可抑制胶原纤维的合成，具有一定作用。另外还可给予中药制剂如丹参、复方鳖甲片、虫草菌丝、汉防己甲素等。
(7)腹水的治疗：腹水的出现是肝脏功能受损达一定程度的表现，肝功能愈差腹水愈难消除。故腹水的治疗重在纠正和恢复肝脏功能。肝脏功能基本正常，病人可无腹水出现。如病人仅有少量腹水，无需特殊处理。如病人腹水较多，则需要进行必要的治疗。由于水钠潴留是腹水发生、发展的主要原因，应从控制水钠摄入、促进水钠排出两方面进行治疗。促进水钠排出的方法主要有：给予利尿药、导泻法、腹腔穿刺放液术或者腹水自体回输治疗。如有血浆白蛋白降低，可输入血白蛋白、血浆等，也可给予丙酸睾酮促进白蛋白的合成。如有继发腹腔感染，可给予广谱抗生素治疗。如为癌性腹水，根据癌肿的性质腹腔穿刺化疗。
2.降低门静脉压的药物治疗自从20世纪80年代初，Lebrec首先应用药物治疗以降低门静脉压力以来，通过深入细致的研究，人们越来越清楚地认识到药物降低门静脉压力的重要性和必要性。特别是近年来随着对门静脉高压病理生理学的不断研究，其药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力，就像治疗高血压一样，需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。用于降低门静脉压力的药物主要有三大类：
(1)血管收缩药物：可以直接或间接地引起内脏血管收缩，减少门静脉血流以降低门静脉压力及侧支血流。常用的药物有：血管升压素及其衍生物，生长激素抑制因子及其类似物，β肾上腺素能阻滞药等。
①加压素(血管加压素)及其抑制药：具有强烈的内脏血管收缩作用，使门静脉血流减少，降低门静脉压力，利于控制上消化道大出血；同时又由于其全身性血管收缩，可引起一系列心脑并发症，对高龄或有冠心病病人慎用或禁用。用法和用量：
A.垂体后叶素(pituitariumposterius)：是从动物脑神经垂体中提取的水溶性成分，内含催产素和加压素。多采用静脉滴注，起始剂量一般为0.2～0.4U/min，12～24h后给予维持剂量0.1U/min，8～12h后停药。如上述治疗无效，可在严密监护下增加剂量至1.0U/min，可望有效。
B.醋酸特利加压素(terlipressinacetate)：是VP的人工合成衍生物，可在体内缓慢释出VP，其半衰期较长，且对心脏的供血影响较小。首剂2mg，以后每隔4～6小时，静注1mg，总量可达10mg。常用的药物还有八肽加压素、必压生等。
②生长抑素及其类似物：
A.生长抑素(Somatofalk，又名施他宁，Stilamin)：主要由胃肠道及胰腺D细胞产生的一种14肽激素，经肝脏代谢。可选择性收缩内脏血管，抑制高血糖素、血管活性肠肽及胃泌素的释放，减少门静脉血流量，减轻门静脉血管阻力，降低门静脉压力。临床主要用于控制食管胃底静脉曲张、破裂出血。缺点是停药后易复发。用法和用量：首剂250μg静脉注射后，再每小时250μg持续滴注。对复发出血者仍有效。
B.奥曲肽(OCTreotide，又名善得定，Sandostatin)：是一种人工合成的长效生长抑素8肽，其半衰期及其作用时间较生长抑素长。首剂100μg静脉注射后20～50μg/h滴注，持续24～48h，也可100μg，每小时皮下或肌内注射维持。多数学者认为：奥曲肽由于其方法简便、疗效确切、使用安全，有可能取代生长抑素成为临床治疗急性食管胃底静脉曲张破裂出血的一线药物。但EscorsellA等研究认为奥曲肽可显著而短暂地降低门静脉压力及奇静脉血流量，但持续输注奥曲肽并不能维持或延长其上述作用。可能的机制是由于首剂后奥曲肽已与机体所有的生长抑素受体结合，阻止了再次用药后奥曲肽与生长抑素受体的结合及其所产生的生物学作用。
③β-肾上腺素能受体阻滞药：包括非选择性β-受体阻滞药(普萘洛尔、长效普萘洛尔、纳多洛尔、卡维地洛等)、β1-受体阻滞药(氨酰心安、美托洛尔等)、β2-受体阻滞药(ICI-118551)等。
A.非选择性β-受体阻滞药：其中普萘洛尔(propranolol，又名心得安)研究最为广泛，疗效最为确切。普萘洛尔(心得安)可通过，阻滞心脏β1-受体，可减慢心率，减少心排出量，降低内脏动脉灌注，门静脉血流量减少；阻滞内脏血管平滑肌β2-受体，
1.一般治疗和饮食治疗门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。
(1)休息：肝硬化门静脉高压病人在肝功能代偿期，一般不强调卧床休息，病情轻微者，可适当参加一般工作，但应适当减少劳动时间及劳动强度，注意劳逸结合，以不感觉疲劳为宜。病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症史者应停止工作，以保证有足够的卧床休息及睡眠时间，防止疲劳。休息可利于肝脏微循环的改善，促进肝细胞再生修复，减轻肝损害。
(2)饮食：由于门静脉高压病人整个胃肠道功能受到影响，因此应给予高热量易消化的软食。对于慢性肝病病人通过合适的饮食可以补充营养，改善肝脏代谢，增强机体抵抗力，促进肝细胞再生、修复，并能防止各种并发症的发生。原则上宜给予热量充足，富含各种维生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白质(有肝性脑病者应限制蛋白质摄入)、适当脂肪、维生素外，还应含有各种无机盐及微量元素。每天热量要保证在8371～12556(2000～3000卡)。以高糖为主，如米、面、谷类。蛋白质每天给予100g左右，尽量选用富含各种氨基酸或氨基酸比较完全的蛋白质如鱼、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。脂肪一般不宜过多，每天30～50g即可。食物以软食为主，应避免坚硬粗糙食物对食管胃黏膜造成机械损伤，尽量控制辛辣刺激性食物，严禁饮酒。对于出现并发症或进食不足者，可给予静脉补充高营养。
(3)病因治疗：针对肝硬化发生的病因进行治疗是降低门静脉高压的基础，应积极消除病因。如肝炎性肝硬化病毒复制者可给予干扰素、免疫核糖核酸、胸腺素等治疗。近年应用拉米呋啶抑制乙肝病毒复制有一定疗效，但需长期用药。酒精性肝硬化病人应禁酒，血吸虫病肝硬化可给予吡喹酮、硝硫氰胺治疗。
(4)对症支持治疗：因恶心、呕吐等消化道症状进食不足或不能进食者，可给予极化液、能量合剂并加用维生素C、B族等静脉滴注，给予止吐药物如多潘立酮、甲氧氯普胺(胃复安)、普鲁卡因/溴米那/苯酚(爱茂尔)等。低蛋白血症者可给予人血白蛋白、新鲜血浆等输注，也可给予丙酸睾丸酮促进蛋白合成。也可根据病情给予复合氨基酸、肝用氨基酸输液(支链氨基酸)，酌情补充维生素K、B12。
(5)护肝、降酶、退黄治疗：种类繁多，除上述各种维生素外，还可选用维丙胺、肝乐、联苯双酯、水飞蓟宾片、肝得健、甘草甜素(甘利欣)、门冬氨酸钾镁、熊去氧胆酸、原卟啉钠(护肝片)、肌苷、辅酶A、促肝细胞生长素、苦黄、大黄等制剂进行治疗，疗效差异不大。
(6)抗肝纤维化治疗：目前在尚无有效方法根治引起肝硬化原发病的情况下，减缓或阻止肝纤维化进程就显得相当重要，近年来防治肝纤维化的治疗研究虽有较大进展，但临床疗效尚不理想。可给予干扰素、前列腺素、多聚不饱和卵磷脂、秋水仙碱、青霉胺、单胺氧化酶抑制药及钙通道阻滞药等，可抑制胶原纤维的合成，具有一定作用。另外还可给予中药制剂如丹参、复方鳖甲片、虫草菌丝、汉防己甲素等。
(7)腹水的治疗：腹水的出现是肝脏功能受损达一定程度的表现，肝功能愈差腹水愈难消除。故腹水的治疗重在纠正和恢复肝脏功能。肝脏功能基本正常，病人可无腹水出现。如病人仅有少量腹水，无需特殊处理。如病人腹水较多，则需要进行必要的治疗。由于水钠潴留是腹水发生、发展的主要原因，应从控制水钠摄入、促进水钠排出两方面进行治疗。促进水钠排出的方法主要有：给予利尿药、导泻法、腹腔穿刺放液术或者腹水自体回输治疗。如有血浆白蛋白降低，可输入血白蛋白、血浆等，也可给予丙酸睾酮促进白蛋白的合成。如有继发腹腔感染，可给予广谱抗生素治疗。如为癌性腹水，根据癌肿的性质腹腔穿刺化疗。
2.降低门静脉压的药物治疗自从20世纪80年代初，Lebrec首先应用药物治疗以降低门静脉压力以来，通过深入细致的研究，人们越来越清楚地认识到药物降低门静脉压力的重要性和必要性。特别是近年来随着对门静脉高压病理生理学的不断研究，其药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力，就像治疗高血压一样，需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。用于降低门静脉压力的药物主要有三大类：
(1)血管收缩药物：可以直接或间接地引起内脏血管收缩，减少门静脉血流以降低门静脉压力及侧支血流。常用的药物有：血管升压素及其衍生物，生长激素抑制因子及其类似物，β肾上腺素能阻滞药等。
①加压素(血管加压素)及其抑制药：具有强烈的内脏血管收缩作用，使门静脉血流减少，降低门静脉压力，利于控制上消化道大出血；同时又由于其全身性血管收缩，可引起一系列心脑并发症，对高龄或有冠心病病人慎用或禁用。用法和用量：
A.垂体后叶素(pituitariumposterius)：是从动物脑神经垂体中提取的水溶性成分，内含催产素和加压素。多采用静脉滴注，起始剂量一般为0.2～0.4U/min，12～24h后给予维持剂量0.1U/min，8～12h后停药。如上述治疗无效，可在严密监护下增加剂量至1.0U/min，可望有效。
B.醋酸特利加压素(terlipressinacetate)：是VP的人工合成衍生物，可在体内缓慢释出VP，其半衰期较长，且对心脏的供血影响较小。首剂2mg，以后每隔4～6小时，静注1mg，总量可达10mg。常用的药物还有八肽加压素、必压生等。
②生长抑素及其类似物：
A.生长抑素(Somatofalk，又名施他宁，Stilamin)：主要由胃肠道及胰腺D细胞产生的一种14肽激素，经肝脏代谢。可选择性收缩内脏血管，抑制高血糖素、血管活性肠肽及胃泌素的释放，减少门静脉血流量，减轻门静脉血管阻力，降低门静脉压力。临床主要用于控制食管胃底静脉曲张、破裂出血。缺点是停药后易复发。用法和用量：首剂250μg静脉注射后，再每小时250μg持续滴注。对复发出血者仍有效。
B.奥曲肽(OCTreotide，又名善得定，Sandostatin)：是一种人工合成的长效生长抑素8肽，其半衰期及其作用时间较生长抑素长。首剂100μg静脉注射后20～50μg/h滴注，持续24～48h，也可100μg，每小时皮下或肌内注射维持。多数学者认为：奥曲肽由于其方法简便、疗效确切、使用安全，有可能取代生长抑素成为临床治疗急性食管胃底静脉曲张破裂出血的一线药物。但EscorsellA等研究认为奥曲肽可显著而短暂地降低门静脉压力及奇静脉血流量，但持续输注奥曲肽并不能维持或延长其上述作用。可能的机制是由于首剂后奥曲肽已与机体所有的生长抑素受体结合，阻止了再次用药后奥曲肽与生长抑素受体的结合及其所产生的生物学作用。
③β-肾上腺素能受体阻滞药：包括非选择性β-受体阻滞药(普萘洛尔、长效普萘洛尔、纳多洛尔、卡维地洛等)、β1-受体阻滞药(氨酰心安、美托洛尔等)、β2-受体阻滞药(ICI-118551)等。
A.非选择性β-受体阻滞药：其中普萘洛尔(propranolol，又名心得安)研究最为广泛，疗效最为确切。普萘洛尔(心得安)可通过，阻滞心脏β1-受体，可减慢心率，减少心排出量，降低内脏动脉灌注，门静脉血流量减少；阻滞内脏血管平滑肌β2-受体，
预后：门静脉高压的内科及外科治疗，方法较多，目前尚无相关方面的资料统计。
预防：本病的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患有肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访；以早期发现、早期治疗。
预防：本病的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患有肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访；以早期发现、早期治疗。