为常染色体显性遗传病。

出生时即有，皮肤增厚如角质样，有铠甲状鳞屑覆盖于整个身体上。出生后鳞屑即脱落，留下粗糙的潮湿面，可有松弛性大疱，其上可再度形成鳞屑。在四肢屈侧和皱襞部如腹股沟、腕、腋和肘部有灰棕色厚的或疣状鳞屑。其它部位的皮肤也可波及，但较轻。随年龄增长，本病有减轻倾向。有时因皮损擦烂可继发感染引起败血症而死亡。
这型鱼鳞病可以断断续续出现大疱，或只在屈侧有皮损，或波及全身，或呈局限性线状疣状损害(豪猪状鱼鳞病)等其它异型的损害。

有人用甲氨喋呤治疗收效。局部外用0.1％维A酸霜也有效。对湿润的皮肤可用10％甘油3％乳酸水溶液。有些患者用盐水洗澡继以外用10％食盐羊毛脂软膏也可有效。有感染者应加抗生素治疗。