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进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病(progressivemultifocalleukoencephalopathy,PML)是一种亚急性脱髓鞘脑病,多发生于免疫功能低下、接受脏器移植者或在某种疾病基础上,已证明由病毒感染引起。

病因 症状 预防 治疗

为乳多空病毒科(papovaviridae)中的多瘤病毒(polyomavirus),目前确定的有JC、BK、SV40及与BK病毒序列同源性为95%的AS。

开始常无明显症状,发病年龄多在50~70岁。通常发生在一些严重疾病如癌症、白血病、淋巴瘤、其他慢性疾病、或较长时间接受免疫抑制剂治疗的病人及艾滋病病人。PML在艾滋病病人的发生率在4%以上。临床表现为多灶性症候,不对称。有缓慢发展的记忆障碍、偏盲、偏瘫、语言障碍等。早期症状也可为记忆及语言障碍,个性改变等。从病理证实者看,36%有记忆障碍,35%有视野缩小,33%有单侧或半身轻瘫,6%有癫痫样发作。少数病人有思维不能集中,平衡不好,小脑共济失调也偶见。80%病人在起病后6~12个月死亡,个别可见一度好转,存活稍长。整个病程中很少有发热及头痛。
目前尚缺乏治疗办法。干扰素α及阿拉伯糖胞嘧啶(cytosinearabinoside)静点或鞘内注射,5-碘-α-脱氧脲嘧啶核苷(IUDR)及齐多夫定可改善临床症状,已在临床试用,可延缓病情进展。
预后:疾病晚期可出现意识障碍,多数病例于起病后6~12个月内死亡。
预防:
1.积极治疗原有基础疾病如艾滋病、霍奇金病等,提高机体免疫力。
2.给予患者支持疗法,延长存活期。
3.目前尚无疫苗用于预防。