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进行性对称性红斑角皮症

进行性对称性红斑角皮症又称对称性进行性先天性红皮症或Gottron综合征。

病因 症状 预防 治疗

可能与遗传有关,属常染色体显性遗传。张风翔(1985)报告一家族四代人中有7人发病。但也有人认为本病系毛发红糠疹的亚型。

常在出生后不久发病,但少数也可在成年发病,男女患病无明显差异。开始为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过度损害,附有片状角质性鳞屑,皮损境界清楚,有时边缘有色素沉着,皮损逐渐扩大累及手背、足背、胫前、肘、膝以及大腿伸侧等部,偶见于上臂、肩、颈、面部、臀部及腔口周围,均为片状潮红浸润性肥厚斑片,覆有糠秕状鳞屑,指(趾)甲增厚失去光泽,皮损在青春期波及范围最广,以后可逐渐消退,部分病人皮损有同形反应。本病病程经过缓慢,常呈进行性,冷、热、风等环境因素或情绪波动可为发病或病情加重的诱因。患者的一般健康状况不受影响。
无特效疗法,下述方法可酌情应用。
(1)维A酸类对维持上皮组织的正常角化过程有重要作用。可内服阿维A酯每日1~2mg/kg或阿维A0.5mg/kg,并配合外用含皮质类固醇的0.1%维A酸软膏。
(2)内服维生素A10~15万IU/d和维生素E0.3~0.6g/d。
(3)局部外用20%尿素霜、10%~20%水杨酸软膏、喜疗妥软膏及20%鱼肝油软膏等。
(4)对局限性角化显著而用其它方法治疗又无效者,可试用X线照射治疗。