病因及分类颅内任何部位占位性病变发展到严重程度均可导致颅内各分腔压力不均而引起脑疝。
常见病因有:(1)外伤所致各种颅内血肿,如硬膜外面肿、硬膜下血肿及脑内血肿;(2)颅内脓肿;(3)颅内肿瘤尤其是颅后窝、中线部位及大脑半球的肿瘤;(4)颅内寄生虫病及各种肉芽肿性病变。
临床表现不同类型的脑疝各有其临床特点,在此仅简述小脑幕切迹疝及枕骨大孔疝的临床表现:
1.小脑幕切迹疝
(1)颅内压增高的症状:表现为剧烈头痛,与进食无关的频繁的喷射性呕吐。头痛程度进行性加重伴烦躁不安。急性脑疝患者视神经乳头水肿可有可无。
(2)瞳孔改变:病初由于患侧动眼神经受刺激导致患侧瞳孔变小,对光反射迟钝,随病情进展患铡动眼神经麻痹,患侧瞳孔逐渐散大,直接和间接对光反射均消失,并有患侧上瞳下垂、眼球外斜。如果脑疝进行性恶化,影响脑干血供时,由于脑干内动眼神经核功能丧失可致双侧瞳孔散大,对光反射消失,此时病人多已处于濒死状态。
(3)运动障碍:表现为病变对侧肢体的肌力减弱或麻痹,病理征阳性。脑疝进展时可致双侧肢体自主活动消失,严重时可出现去脑强直发作,这是脑干严重受损的信号。
(4)意识改变:由于脑干内网状上行激动系统妥累,病人随脑疝进展可出现嗜睡、浅昏迷至深昏迷。
(5)生命体征紊乱:由于脑干受压,脑干内生命中枢功能紊乱或衰竭,可出现生命体征异常。表现为心率减慢或不规则,直压忽高忽低,呼吸不规则、大汗淋漓或汗闭,面色潮红或苍白,体温可高达41℃以上或体温不升。最终因呼吸循环衰竭而致呼吸停止,血压下降,心脏停搏。
2.枕骨大孔疝由于脑脊液循环通路被堵塞,颅内压增高,病人剧烈头痛。频繁呕吐,颈项强直,强迫头位。生命体征紊乱出现较早,意识障碍出现较晚。因脑干缺氧,瞳孔可忽大忽小。由于位于延髓的呼吸中枢受损严重,病人早期可突发呼吸骤停而死亡。
处理脑疝是由于急剧的颅内压增高造成的,在作出脑疝诊断的同时应按颅内压增高的处理原则快速静脉输注离渗降颅内压药物,以缓解病情,争取时间。当确诊后,根据病情迅速完成开颅术前准备,尽快手术去除病因,如清除颅内血肿或切除脑肿瘤等。如难以确诊或虽确诊而病因无法去除时,可选用下列姑息性手术,以降低颅内高压和抢救脑疝。
1.侧脑室体外引流术经颤、眶、枕部快速钻颅或锥颅,穿刺侧脑室并安置硅胶引流管行脑脊液体外引流,以迅速降低颅内压,缓解病情。特别适于严重脑积水患者,这是常用的颅脑手术前的辅助性抢救措施之一。
2.脑脊液分流术脑积水的病例可施行侧脑室-腹腔分流术。侧脑室-心房分流术现已较少应用。导水管梗阻或狭窄者池分流术或导水管疏通术。可选用侧脑室-枕大池分流术或导水管疏通术。
3.减压术小脑幕切迹疝时可采用颞肌下减压术;枕骨大孔疝时可采用枕肌下减压术。重度颅脑损伤致严重脑水肿而颅内压增高时,可采用去骨瓣减压术,但目前已较少应用。以上方法称为外减压术。在开颅手术中可能会遇到脑组织肿胀膨出,此时可将部分非功能区脑叶切除,以达到减压目的,称为内减压术。