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急性脊髓炎

急性脊髓炎(acutemyelitis)是指各种原因所致、以累及数个节段的脊髓横贯性损害为主的急性脊髓病。主要病理改变为脊髓的炎症、脱髓鞘及坏死。

病因 症状 预防 治疗

本病病因多样,主要见于以下几方面:
1.感染20%~40%由病毒感染引起。最常见于Ⅱ型单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒及肠道病毒。近年来HIV-1及人类(嗜)T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)相伴的脊髓病开始受到重视。
2.血管疾病由于脊髓供血障碍导致的脊髓炎又称为急性坏死性脊髓炎。常见继发于结缔组织病、结节病、恶性肿瘤、感染等的血管炎性损害。
3.与脱髓鞘疾病有关部分多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病可以急性横贯性脊髓损害作为首发症状。
4.原发性指原因不明的非特异性急性脊髓损害,可因过度劳累、脊柱外伤等诱发,部分病前1~2周有上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史。

急性起病,常先有脊背部疼痛、胸腹部束带感及下肢麻木感,后迅速出现脊髓受损平面以下运动、感觉及大小便功能障碍,多在数小时至数天内达高峰,70%~75%见于胸髓,其次为颈髓、腰髓,骶髓最少见。由于病因不同,脊髓损害的水平、范围及严重程度各异。
病初常表现为脊髓休克,瘫痪呈迟缓性,3~4周后,变为痉挛性,肌力开始由远端至近端渐恢复。休克期长短与脊髓受损程度、并发症多少有关。少数由于供血障碍导致脊髓软化、坏死者,休克期后,肢体仍会处于长期迟缓性瘫痪状态,预后较差。
感觉障碍呈传导束型,病变水平以下各种感觉均减退或消失,部分在感觉消失区上缘有1~2个节段的感觉过敏区或束带样感觉异常。另由于病损部位不同,可有脊髓半切损害表现。极少数无感觉障碍。
本病早期即出现大小便潴留。休克期主要为充溢性尿失禁,后随脊髓功能恢复,膀胱逼尿肌出现节律性收缩,50%在2~3周内恢复排尿功能。其他自主神经症状包括皮肤干燥、无汗、皮温低、指(趾)甲脆裂、霍纳征等。部分脊髓损害可自较低位节段迅速向高位进展,瘫痪在数小时至数天内自双下肢开始,依次累及腰、胸、颈部,最后影响延髓出现呼吸困难、饮水呛咳及言语不能,称为上升性脊髓炎,预后差。少数病变累及脊髓膜或脊神经根,出现脑膜刺激征。
实验室检查周围血象白细胞计数正常,若有感染可轻度至中度升高。CSF压力多数正常,少数因脊髓肿胀致椎管轻度阻塞。外观多无色透明,细胞数可视病因不同呈正常或度轻至中度升高,多数以淋巴细胞为主。蛋白定量正常或轻度升高。葡萄糖及氯化物正常。
影像学检查脊髓MRI能早期显示脊髓病变部位、范围及性质。急性期多数受累脊髓节段肿胀、增粗,内有散在边缘不清的斑点、斑片状等T1或长T1、长T2的异常信号,少数呈长条或梭状等类似多发性硬化表现,另少部分可显示正常。晚期病变部位萎缩变细。国内一组急性脊髓炎影像学报告(王义刚等,1997),发现脊髓MRI所示受损程度、范围与肢体瘫痪程度无明显相关,而与本病预后有关,肿胀严重者预后差。
制订方案应针对病因。有明确的病原感染者,应针对致病病原合理用药;可疑血管性疾病致脊髓缺血损害者,联合应用改善循环药物;由于大多数急性脊髓炎以脱髓鞘损害为主要病理改变,故多数学者主张以调节免疫治疗为主。
1.皮质类固醇疗法常用地塞米松(氟美松)静脉滴注,成人10~20mg/d,7~14天为一疗程,后改为泼尼松30~60mg/d,晨起顿服,每周减量一次,5~6周内逐渐停用。近年有学者主张应用甲泼尼龙冲击疗法,剂量为500~1000mg/d,加入5%葡萄糖250~500ml中静脉滴注,3~8h滴完,连用3~5天,后改为泼尼松30~60mg/d,渐减量。本疗法对有高血压、糖尿病、消化道溃疡患者应慎用。
2.静脉大剂量免疫球蛋白(IVIG)免疫球蛋白可以通过中和血液循环中的抗髓鞘抗体及T细胞受体,调节免疫反应,促进髓鞘再生及少突胶质细胞增生。剂量为0.4g/(kg・d),缓慢静脉滴注,连续5天。适用于急性期、病情危重及对应用激素有禁忌证的患者。副作用较少,偶有高黏血症及静脉滴注中出现面部潮红、血压下降、发热等。
3.血液疗法对于激素治疗无效、病情危重进展迅速的患者,可应用血浆交换疗法缓解症状,用法为1次/d,7天为一疗程,此法所需设备及费用较昂贵。新鲜血浆输入可提高患者免疫力,有助于改善肌力,方法为每次200~300ml静脉滴注,每周2~3次,此法无需特殊设备,且价格相对低廉,但疗效不及血浆交换。
4.其他可给予复方丹参、烟酸等改善脊髓血液循环;神经营养药物如B族维生素、三磷腺苷(ATP)、辅酶A、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)等促进肢体功能恢复;抗生素防止呼吸道及泌尿系感染;部分学者主张常规应用抗病毒剂如板兰根、阿昔洛韦(无环鸟苷)、利巴韦林(病毒唑)等。病情严重出现呼吸肌麻痹者,尽早行气管切开呼吸机辅助呼吸。本病应加强护理,定时翻身、拍背、对导尿患者每天2次膀胱冲洗,防止褥疮及泌尿系感染。康复期鼓励患者加强肢体功能锻炼,辅以针灸、理疗、按摩,肌张力高可给予巴氯芬(氯苯氨丁酸)、乙哌立松(盐酸乙哌立松)等肌肉松弛剂。
预后:本病预后与脊髓受损范围及程度、休克期长短、脊髓供血状况及是否早期应用免疫抑制治疗有关。邓荣昆等(1984)对300例急性脊髓炎进行分析,发现出院时痊愈者占20%、近愈44%、好转22%、无效9%、死亡4%。应用激素治疗的264例中,好转以上者占89.4%,无效者8.3%,死亡者2.3%;而未用激素治疗的36例中,分别为66.6%、16.7%、16.7%。本病死亡原因主要为呼吸肌麻痹及褥疮、泌尿系感染、坠积性肺炎等并发症。
预防:常见继发于风湿性疾病、结节病、恶性肿瘤、感染等。故应预防风湿病及感染等诱发原因。对急性期患者,应预防尿路感染、褥疮、肺炎等并发症。