本病因表皮细胞发育过度引起表皮局限性发育异常所致。

通常在初生时或幼儿期发病，但偶尔也有在10～20岁才出现。男女均可发生。
本病常表现为淡黄色至棕黑色疣状损害，其大小、形态及分布各不相同。开始为小的角化性丘疹，逐渐扩大，呈密集的角化过度性丘疹，灰白色或深黑色，触之粗糙坚硬，皱襞处损害常因浸渍而较软。病变可位于身体任何部位，如头部、躯干或四肢，一般无自觉症状，发展缓慢，至一定阶段时即静止不变。
根据其临床形态可分为三型。局限型损害常排列为单侧连续或断续性束状、带状或斑片状。头部皮损常呈斑片状。四肢病损往往沿肢体分布，到达肢端，在躯干则横行排列，常只有一条，如线状，故称之为线状痣。如只位于身体一侧，也称为单侧痣。皮损也可为双侧性，呈多发或泛发性，甚至广泛分布于全身，呈涡纹状或弧线形条纹，其严重者称之为豪猪状鱼鳞病，此型属于泛发型或系统型。常并发其它先天性畸形如牙齿发育异常、多指症、屈指症、骨骼畸形和中枢神经系统疾患，如癫痫、神经性耳聋与精神发育迟缓等，称为表皮痣综合征。炎症型常自觉瘙痒，见于下肢，单侧性，皮损发红，因搔抓表面常有脱屑和结痂。本病可侵犯粘膜，在口唇粘膜面见有乳头状隆起，舌、颊粘膜、软腭、牙龈、女阴及阴道也可发病。发生于这些部位的损害，往往易误诊为尖锐湿疣。少数患者可并发基底细胞瘤，或鳞状细胞癌。

本病尚未有理想的疗法，小面积者可试用冷冻疗法或手术切除。