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巨细胞性颞动脉炎

    巨细胞性颞动脉炎又称颅外肉芽肿性动脉炎(EGR),主要侵犯颞浅动脉和眼动脉。年发病率5.7-16.5/10万,白人发病率是黑人的4倍。

病因 症状 预防 治疗

    病因部分不明,可能与遗传(HLA-DR4、-B8者患病率高)或免疫异常(颞动脉有免疫球蛋白沉积)有关。

    1、本病多发于50-75岁,女性患病女约为男性的3倍。常有发热、无力、厌食和体重下降等前驱症状。58%的患者合并风湿性肌痛,约25%患者以此为首发症状。常见一侧或双侧颞部剧烈头痛,早期或晚期出现,呈烧灼或锤击样,向头顶或枕部放散,夜间、咀嚼可加。并侧颞浅动脉变粗、迂曲、波动减弱或消失,沿动脉有触痛性小硬结合约12%的患者出现动眼、外展神经麻痹和复视,可突发一侧或双侧视力障碍,逐渐加重或两眼反复交替发生,每次发作持续数分至数小时,反复发作后视力丧失,为眼动脉的后睫动脉分支受损导致缺血性视神经病。眼底可见视乳头水肿、视网膜动脉变细、视网膜絮状梗死灶、静脉怒张和继发性视神经萎缩。
    2、颈动脉、颈内动脉近端分支、椎-基底动脉和颅外动脉受累,4%-20%的患者出现一侧或双侧颈部血管杂音,患侧上臂血压低,面痛、眩晕、TIA或脑卒中、舌雷诺现象等;累及周围神经字样血管出现单神经病和多发性神经病。
  本病用皮质类固醇治疗有效,可预防视力丧失,早期疗效尤佳。泼尼松40-60mg/d口服,病情缓解后逐渐减量,通常需治疗数年。病情进展时宜用甲基泼尼松龙1g/d静脉滴注,连用3-5日。如泼尼松减量时病情复发,可增加剂量或加用环磷酰胺1-2mg/kg为口服,6-12个月。治疗期间检测血陈对评价病情和疗效有帮助。