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巨细胞动脉炎性巩膜炎

巨细胞动脉炎(GCA)又称为颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿动脉炎,是一种不明原因的全身性血管炎。主要累及脉管系的颈动脉和中度大小的颅外动脉(颞浅动脉、脊柱动脉和眼动脉等)。在某些患者,主动脉及其分支也可受累。GCA及其并发症可导致失明、卒中甚至死亡。GCA 的某些临床特征、实验室检查和组织病理学检查有助于和其他的血管性疾病相鉴别。发作时出现颞侧偏头痛或触痛、颞动脉搏动减弱、短暂的或不可逆转的失明、风湿性多肌痛,伴有血沉(ESR)增快和动脉壁内弹性层出现单核或多核巨细胞。

病因 症状 预防 治疗

HLA-B8 和HLA-DR4 与GCA 有一定的相关性,但并非十分确定。

1.眼部表现 眼部临床表现常在全身病变发作几周后出现。失明是最常见的眼部症状。早期报道失明的发生率高达35%~50%,随着诊断和治疗水平的提高,目前其发生率降至7%~8%。失明的出现是由于动脉性前部缺血性视神经病变(anterior ischemic optic neuropathy,AION)或视网膜中央动脉或其分支阻塞。当供应视神经和脉络膜的2 条主要睫状后动脉阻塞时,可导致GCA 患者出现动脉性的AION,其特征是单眼失明或一过性黑
对GCA 性巩膜炎,首选糖皮质激素治疗。建议用泼尼松40~60mg/d,晨起1 次或分2~3 次服用。如对首剂反应不理想,可按20~30mg/d 增加剂量。通常如用某剂量后症状消退及实验室指标恢复正常,说明病情得到良好控制。应用糖皮质激素很少发生血管并发症。各个患者所需控制病情的剂量不一,需凭经验判断。治疗效果不佳或为减少激素用量,有时需并用环磷酰胺(CTX)。无证据表明糖皮质激素能改变病程。
预后:GCA 性巩膜炎预后随受侵血管不同而异。影响大血管者,特别有脑部症状者,预后不良,失明者难以恢复。
预防:目前没有相关内容描述。