浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)属少见类型的急性白血病。浆细胞白血病分为两类：原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病是指患者无多发性骨髓瘤病史，起病即表现为急性浆细胞白血病；继发性浆细胞白血病是指患者初患多发性骨髓瘤，最终发展为浆细胞白血病。Vela-Ojeda 等报道1990～2000 年诊断多发性骨髓瘤540 例，其中24 例(4.4%)为浆细胞白血病。国内北京协和医院报告218 例多发性骨髓瘤，其中8 例(3.7%)发展为继发性浆细胞白血病。
病因
症状
预防
治疗
原发性PCL 病因多发性骨髓瘤，继发性PCL 可由多发性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等转变而来。
浆细胞白血病具有贫血、出血、继发感染、髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现。相对而言，原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻，肝、脾及淋巴结肿大较显著，无M 成分或M 成分水平有限，溶骨性病变缺如或较少，对化疗反应相对较好。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血、出血较重，M 成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药。Vela-Ojeda 报告的24 例中女性占62%，贫血88%，出血54%，意识障碍42%，体重减轻71%，肝大25%，脾大21%。
浆细胞白血病的治疗困难，继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差。目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案。对于原发性浆细胞白血病，可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2 方案或VAD 方案。若效果不佳，再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素、阿糖胞苷(Ara-C)、泼尼松(强的松)联合化疗方案，或长春新碱、环磷酰胺、柔红霉素、泼尼松（强的松）联合化疗方案。而对于继发性浆细胞白血病，因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗，且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病，因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效，故多应用治疗急性白血病的化疗方案。
Vela-Ojeda 等报道24 例浆细胞白血病均为原发性浆细胞白血病，其中4 例用VMCPA(长春新碱、苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、泼尼松(强的松)、多柔比星（阿霉素）)方案治疗，8 例用M-80(苯丙氨酸氮芥(美法仑)80mg/m2，地塞米松40mg/m2)方案治疗，12 例用VAD(长春新碱、多柔比星（阿霉素）、地塞米松)方案治疗。结果VMCPA 方案4 例中1 例有效，M-80 方案8 例中6 例有效，而VAD 方案12 例中无一例有效。M-80 方案的毒副作用较强，有呕吐、黏膜破溃、血小板严重减少导致的出血，需要相应较强的支持治疗。Costello 等报道18 例原发性浆细胞白血病，其中16 例接受蒽环类抗生素(多柔比星（阿霉素）)为主的化疗，结果1 例获完全缓解，11 例获部分缓解，6 例无效，中位生存期是7 个月(2～12 个月)。Christou 等报道2 例原发性浆细胞白血病，经改良VAD(长春新碱2mg，第一天；脂质体阿霉素 40mg/m2，第一天；地塞米松40mg 口服， 第1～4 天、9～12 天、17～20 天)方案治疗，均获得血液学完全缓解，其中1 例在获得缓解后24 个月死于心脏病，另一例在获得缓解7 个月后仍存活。上述报道治疗有效的病例几乎都是原发性浆细胞白血病。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，对各种化疗方案大都反应不佳，患者存活期短，预后不良。关于应用自体造血干细胞移植治疗浆细胞白血病的研究报道很少。Gemmel等采用自体造血干细胞移植治疗1 例55 岁原发性浆细胞白血病患者，获得完全缓解。又用利妥昔单抗(美罗华)作为维持治疗(375mg/m2，每周1 次，共4 周)。该例病人在维持治疗后4 个月复发。
Vela-Ojeda 等报道24 例浆细胞白血病均为原发性浆细胞白血病，其中4 例用VMCPA(长春新碱、苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、泼尼松(强的松)、多柔比星（阿霉素）)方案治疗，8 例用M-80(苯丙氨酸氮芥(美法仑)80mg/m2，地塞米松40mg/m2)方案治疗，12 例用VAD(长春新碱、多柔比星（阿霉素）、地塞米松)方案治疗。结果VMCPA 方案4 例中1 例有效，M-80 方案8 例中6 例有效，而VAD 方案12 例中无一例有效。M-80 方案的毒副作用较强，有呕吐、黏膜破溃、血小板严重减少导致的出血，需要相应较强的支持治疗。Costello 等报道18 例原发性浆细胞白血病，其中16 例接受蒽环类抗生素(多柔比星（阿霉素）)为主的化疗，结果1 例获完全缓解，11 例获部分缓解，6 例无效，中位生存期是7 个月(2～12 个月)。Christou 等报道2 例原发性浆细胞白血病，经改良VAD(长春新碱2mg，第一天；脂质体阿霉素 40mg/m2，第一天；地塞米松40mg 口服， 第1～4 天、9～12 天、17～20 天)方案治疗，均获得血液学完全缓解，其中1 例在获得缓解后24 个月死于心脏病，另一例在获得缓解7 个月后仍存活。上述报道治疗有效的病例几乎都是原发性浆细胞白血病。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，对各种化疗方案大都反应不佳，患者存活期短，预后不良。关于应用自体造血干细胞移植治疗浆细胞白血病的研究报道很少。Gemmel等采用自体造血干细胞移植治疗1 例55 岁原发性浆细胞白血病患者，获得完全缓解。又用利妥昔单抗(美罗华)作为维持治疗(375mg/m2，每周1 次，共4 周)。该例病人在维持治疗后4 个月复发。
预后：
1.继发性的浆细胞白血病预后差，平均生存期4.8 个月。
2.对于原发性浆细胞白血病患者预后因素的研究指出，影响预后的因素有二：一是对化疗的反应，若化疗有效，则存活期较长，若无反应，则存活期很短；二是染色体核型，原发性浆细胞白血病和多发性骨髓瘤相似，均有多种染色体异常和癌基因突变，其中亚二倍体核型(hypodiploid karyotype)和13 号染色体单体(monosome 13)或13q- 与预后不良有较为密切的关系。
1.继发性的浆细胞白血病预后差，平均生存期4.8 个月。
2.对于原发性浆细胞白血病患者预后因素的研究指出，影响预后的因素有二：一是对化疗的反应，若化疗有效，则存活期较长，若无反应，则存活期很短；二是染色体核型，原发性浆细胞白血病和多发性骨髓瘤相似，均有多种染色体异常和癌基因突变，其中亚二倍体核型(hypodiploid karyotype)和13 号染色体单体(monosome 13)或13q- 与预后不良有较为密切的关系。