Wiskott-Aldrich综合征为性联隐性遗传，有免疫异常伴有血小板减少和湿疹。血小板减少是由于患者的血小板生存期显著地缩短，而骨髓中的巨核细胞数是正常的。患者的血小板比正常小，常有各种畸形，其所含线粒体及α-颗粒数目减少。
Wiskott-Aldrich综合征有某些免疫缺陷，近年来证实对多糖抗原刺激几乎完全没有产生抗体的能力。IgM合成能力降低，血清中同种血细胞凝集素、Forssman抗体等很难检出。接种各种疫苗抗体反应都很低，也证明有细胞免疫缺陷，对皮内试验抗原及DNCB皮肤试验不发生迟发性反应。
病因
症状
预防
治疗
本病为性联隐性遗传。
本病有三个主要症状：血小板减少引起的出血倾向、湿疹、反复感染。
1、血小板减少引起的出血倾向发生较早，多在生后1个月内出现。表现为紫癜及便血，可因脑出血及消化道出血而死亡。因不能控制的出血而死亡者占25％。
2、湿疹发生于生后2～3个月，表现为异位性皮炎型。发生部位与异位性皮炎相同。亦有表现为脂溢性湿疹者。
3、在生后3个月至1年左右频频发生感染，如脓皮病、中耳炎、支气管炎、肺炎、脑脊髓膜炎、败血症等细菌感染，感染时间持久且难以控制。除严重的细菌感染外，还可发生严重的病毒感染，如单纯疱疹、水痘、麻疹及巨细胞病毒感染等。
本病并发恶性病变者可高达10％，最常见为淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤及恶性组织细胞增生症。亦曾报告有急性白血病、星状细胞瘤、多发性平滑肌肉瘤等。
此外尚发现有自身免疫性溶血性贫血、关节积液、疼痛性关节炎、哮喘及血管炎等合并症。
1、血小板减少引起的出血倾向发生较早，多在生后1个月内出现。表现为紫癜及便血，可因脑出血及消化道出血而死亡。因不能控制的出血而死亡者占25％。
2、湿疹发生于生后2～3个月，表现为异位性皮炎型。发生部位与异位性皮炎相同。亦有表现为脂溢性湿疹者。
3、在生后3个月至1年左右频频发生感染，如脓皮病、中耳炎、支气管炎、肺炎、脑脊髓膜炎、败血症等细菌感染，感染时间持久且难以控制。除严重的细菌感染外，还可发生严重的病毒感染，如单纯疱疹、水痘、麻疹及巨细胞病毒感染等。
本病并发恶性病变者可高达10％，最常见为淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤及恶性组织细胞增生症。亦曾报告有急性白血病、星状细胞瘤、多发性平滑肌肉瘤等。
此外尚发现有自身免疫性溶血性贫血、关节积液、疼痛性关节炎、哮喘及血管炎等合并症。
血小板减少用皮质类固醇无效，脾摘除有一些效果，但术后多因感染死亡。输血小板可起到暂时疗效。湿疹用皮质类固醇外用有效。也有人试用骨髓移植或转移因子治疗。