本病为外显率很强的常染色体显性遗传病。其确切病因尚不详，多认为是Bowman 层原发性变性引起的结果。

本病发病早，2 岁以前即可发病。开始时每年发作2～4 次，发作时因角膜上皮糜烂而自觉眼痛、畏光、流泪等刺激症状及充血，每次发作约历时数周后症状始缓解。10～20 岁发作频度逐渐减少，20 岁以后由于角膜上皮层已形成白斑，不再发生糜烂，但视力开始下降，角膜知觉亦减退。病程可长达数十年，视力进行性减退，至中年期双眼视力明显受损。
早期从裂隙灯下可见角膜上皮下中央部位相当于Bowman 层水平的角膜前层内，有微细的网眼状多个灰白色混浊，进行性增多，并有融合，使角膜表面不规则，混浊呈条形、地图形、环形、蜂窝状或鱼网状，且较前更加致密，从而影响视力。此时角膜知觉显著减退。本病无新生血管伸入角膜，在粗糙不平的角膜前表面上有时可见Hudson-Stahli 线。后期采用后照明法时，可见实质浅层有颗粒状或霜状、有折光性的混浊点。严重可蔓延及角膜周边部，并引起角膜基质层的弥漫性雾状混浊，但角膜基质深层和内皮层正常。

早期可针对复发性角膜上皮糜烂予以对症治疗，局部可应用高渗眼膏包眼，每晚睡前1 次，白天滴高渗眼水，3～4 次/d(如5%氯化钠)，以改善角膜上皮水肿状态，同时可滴用消炎眼药水；也可加压包扎或配戴亲水性软性角膜接触镜，前者有利于角膜上皮修复，后者可保持眼部湿润，增加视力。病变重时，可行浅层角膜切除(上皮下纤维)。晚期为改善视力，可施行板层角膜移植术或穿透角膜移植术，但术后病变仍可能复发。近年来也有报道以准分子激光行治疗性角膜切除术(PTK)治疗本病，结果示PTK 可以成功地改进视力，并且使周期性角膜上皮糜烂愈合。

预后：良好。
预防：目前没有相关内容描述。