吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)是一种与感染及(或)自身免疫等因素有关的多发性神经根及周围神经病变,以进行性、对称性和弛缓性肢体瘫痪为特征。又称急性感染性多发性神经根炎(acuteinflammatorypolyradiculoneuritis)，也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病(acuteinflamatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis)。目前认为GBS是由体液和细胞免疫共同介导的急性自身免疫性疾病，可发生于任何年龄，早期可有多数病儿经短时间静止期后逐渐恢复，预后多良好。不同程度的周围性感觉障碍，病情严重者出现延髓病变和呼吸肌麻痹。脑脊液改变为蛋白-细胞分离现象。治疗主要包括一般治疗和免疫治疗。多数患儿经短时间静止期后逐渐恢复，预后多良好。
病因
症状
预防
治疗
病因不清，但研究显示空肠弯曲杆菌(4%～66%)、巨细胞病毒(5%～15%)、EB病毒(2%～10%)、肺炎支原体(1%～5%)，这些前驱感染与临床各亚型无特异的相关性。此外，文献报道还与单纯疱疹和带状疱疹病毒，流感A和B、流行性腮腺炎、麻疹、柯萨奇、甲型和乙型肝炎病毒，天花和人类免疫缺陷病毒等感染有关。
1.急性炎症性脱髓鞘型多发性神经根病(AIDP)90%以上GBS为此型患者，可累及各年龄患者。该型症状出现较快，常在数天内发病，也可呈暴发性。最常见的表现是进行性、上升性、弛缓性瘫痪，伴轻至中度感觉障碍，或者伴有脑神经麻痹(呈下降型)，严重患者可发展为延髓麻痹，并导致严重并发症；最易受累的为第7、9、10对脑神经，其次为2、5、12对脑神经。严重者24～48h内发生呼吸肌麻痹，需立即机械通气。
感觉障碍包括麻木感、蚁行感、针刺感、烧灼感。通常无排尿或排便障碍。本病的自主神经系统损害常见，可有交感和副交感神经功能不全的症状，病人常有手足少汗或多汗、窦性心动过速、血压不稳定，可有一过性大、小便潴留或失禁。下列指标提示临床呼吸衰竭：疾病进展较快，延髓功能障碍，双侧面肌无力，自主神经功能异常。与呼吸衰竭有关的肺功能指标为：肺活量＜20ml/kg最大吸气压＜30cmH2O，最大呼气压＜40cmH2O，或肺活量、最大吸气压及最大呼气压下降超过30%。
2.急性运动轴索型神经病(AMAN)临床表现为急性瘫痪，不伴感觉障碍，恢复较慢，患者在恢复期早期常出现腱反射亢进。
3.急性运动-感觉型轴索型神经病(AMSAN)该型多见于成人，是一严重的轴索破坏性亚型。表现为运动和感觉功能同时受损，其恢复更慢。感觉障碍包括麻木感、蚁行感、针刺感、烧灼感。
4.Miller-Fisher综合征(MFS)临床特征为不同程度的眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失。MFS是GBS的一个变异型，为动眼神经原发受损，在某些患者可有脑干或者小脑直接受损。一般MFS患者很少累及肢体肌力、自主神经功能、除动眼神经外的脑神经。MFS尚可有周围性和中枢性听力系统及周围性平衡系统受损，表现为听力下降，平衡功能失调。当患者出现延髓麻痹及自主神经功能异常，可能提示预后不佳。极少数患者可复发，即一次患病后，经过相当长的无症状期，再次出现MFS，其临床表现与第一次相似，有学者认为复发可能与HLA-DR2有关。
5.小儿GBS特点
(1)前驱症状除腹泻外以不明发热多见。
(2)肢体瘫上下肢多不对称。
(3)脑神经麻痹少见。
(4)感觉障碍少见。
(5)早期肌萎缩少于成人。
(6)病情变化快，但预后较成人佳。
(7)脑脊液蛋白-细胞分离较成人不典型。
6.空肠弯曲杆菌(CJ)感染后的GBS主要表现为：①更严重的病情；②更大程度的轴索变性；③更不良的预后；④儿童发病率高；⑤更大比例的特定HLA型；⑥与抗神经节苷脂抗体更紧密的联系和发病的季节性。
感觉障碍包括麻木感、蚁行感、针刺感、烧灼感。通常无排尿或排便障碍。本病的自主神经系统损害常见，可有交感和副交感神经功能不全的症状，病人常有手足少汗或多汗、窦性心动过速、血压不稳定，可有一过性大、小便潴留或失禁。下列指标提示临床呼吸衰竭：疾病进展较快，延髓功能障碍，双侧面肌无力，自主神经功能异常。与呼吸衰竭有关的肺功能指标为：肺活量＜20ml/kg最大吸气压＜30cmH2O，最大呼气压＜40cmH2O，或肺活量、最大吸气压及最大呼气压下降超过30%。
2.急性运动轴索型神经病(AMAN)临床表现为急性瘫痪，不伴感觉障碍，恢复较慢，患者在恢复期早期常出现腱反射亢进。
3.急性运动-感觉型轴索型神经病(AMSAN)该型多见于成人，是一严重的轴索破坏性亚型。表现为运动和感觉功能同时受损，其恢复更慢。感觉障碍包括麻木感、蚁行感、针刺感、烧灼感。
4.Miller-Fisher综合征(MFS)临床特征为不同程度的眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失。MFS是GBS的一个变异型，为动眼神经原发受损，在某些患者可有脑干或者小脑直接受损。一般MFS患者很少累及肢体肌力、自主神经功能、除动眼神经外的脑神经。MFS尚可有周围性和中枢性听力系统及周围性平衡系统受损，表现为听力下降，平衡功能失调。当患者出现延髓麻痹及自主神经功能异常，可能提示预后不佳。极少数患者可复发，即一次患病后，经过相当长的无症状期，再次出现MFS，其临床表现与第一次相似，有学者认为复发可能与HLA-DR2有关。
5.小儿GBS特点
(1)前驱症状除腹泻外以不明发热多见。
(2)肢体瘫上下肢多不对称。
(3)脑神经麻痹少见。
(4)感觉障碍少见。
(5)早期肌萎缩少于成人。
(6)病情变化快，但预后较成人佳。
(7)脑脊液蛋白-细胞分离较成人不典型。
6.空肠弯曲杆菌(CJ)感染后的GBS主要表现为：①更严重的病情；②更大程度的轴索变性；③更不良的预后；④儿童发病率高；⑤更大比例的特定HLA型；⑥与抗神经节苷脂抗体更紧密的联系和发病的季节性。
治疗应采取综合性措施。
1.一般治疗良好的一般治疗的基本条件是仔细观察心肺功能，防止长期不能活动的并发症出现、镇痛和鼓励病人。最重要的是观察呼吸肌的力量，最方便的床旁方法是测肺活量，对高危患者应每隔2h监测一次肺活量，当肺活量下降至15ml/kg时，即使患者未出现低氧血症，也需进行机械通气。患者一般不给予镇静药或神经肌肉阻滞药。定期复查胸片至关重要，支气管肺炎是最常见的并发症。因为GBS患者发生自主神经系统并发症比较多且比较严重，所有患者从诊断之日起均应给予持续心电监护和血压监测，以便及时处理。
2.免疫治疗由于GBS是急性自身免疫性疾病，因此GBS的主要目标是抑制这种免疫反应，以防止对周围神经的进一步损害和使髓鞘有时间再生。
(1)大剂量静脉应用人血丙肿球蛋白：总剂量为2g/kg,分5天用完，即每天400mg/kg。据报道大剂量静注人血丙种球蛋白应用于重症GBS，可以降低气管插管及机械通气的需要，缩短患者在ICU的时间，以及促进其功能恢复。约10%的早期治疗患者在治疗10天左右会出现反复，可再次给予初始剂量的一半进行治疗。一般认为如果在症状出现的3周以后再进行免疫治疗则无效。大剂量人血丙种球蛋白的禁忌证为以前对免疫球蛋白过敏或存在IgA型抗体。
(2)血浆置换：血浆置换可在7天内进行，分别在第1，3，5，7天每次置换血浆约50ml/kg。据报道，轻型患者2次血浆置换即可，而中、重度患者，4次血浆置换较为适合。6次血浆置换并不比4次有效。血浆置换的主要问题是：开放静脉通路较难，中央导管的设置、维持或感染问题以及心血管症状主要是低血压，后者常与血浆置换的过程有关。进行血浆置换的同时，宜应用大剂量肾上腺皮质激素以减少抗体的继续产生和防止疾病的反跳。血浆置换的禁忌证为严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系统疾病。
(3)肾上腺皮质激素治疗：肾上腺皮质激素治疗GBS的疗效尚有争议。有学者认为大剂量肾上腺皮质激素冲击疗效好，能抑制B细胞产生抗体，同时减轻神经组织水肿，方法为甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)，开始剂量为15mg/(kg?d)，3～5天后改为口服泼尼松，4周后减量，总疗程为6～7周。有报道指出肾上腺皮质激素与静脉注射人血丙种球蛋白联合应用疗效显著。
(4)其他治疗方法：包括电针疗法，光量子疗法，激光疗法。总之，GBS的治疗以综合疗法为宜。
1.一般治疗良好的一般治疗的基本条件是仔细观察心肺功能，防止长期不能活动的并发症出现、镇痛和鼓励病人。最重要的是观察呼吸肌的力量，最方便的床旁方法是测肺活量，对高危患者应每隔2h监测一次肺活量，当肺活量下降至15ml/kg时，即使患者未出现低氧血症，也需进行机械通气。患者一般不给予镇静药或神经肌肉阻滞药。定期复查胸片至关重要，支气管肺炎是最常见的并发症。因为GBS患者发生自主神经系统并发症比较多且比较严重，所有患者从诊断之日起均应给予持续心电监护和血压监测，以便及时处理。
2.免疫治疗由于GBS是急性自身免疫性疾病，因此GBS的主要目标是抑制这种免疫反应，以防止对周围神经的进一步损害和使髓鞘有时间再生。
(1)大剂量静脉应用人血丙肿球蛋白：总剂量为2g/kg,分5天用完，即每天400mg/kg。据报道大剂量静注人血丙种球蛋白应用于重症GBS，可以降低气管插管及机械通气的需要，缩短患者在ICU的时间，以及促进其功能恢复。约10%的早期治疗患者在治疗10天左右会出现反复，可再次给予初始剂量的一半进行治疗。一般认为如果在症状出现的3周以后再进行免疫治疗则无效。大剂量人血丙种球蛋白的禁忌证为以前对免疫球蛋白过敏或存在IgA型抗体。
(2)血浆置换：血浆置换可在7天内进行，分别在第1，3，5，7天每次置换血浆约50ml/kg。据报道，轻型患者2次血浆置换即可，而中、重度患者，4次血浆置换较为适合。6次血浆置换并不比4次有效。血浆置换的主要问题是：开放静脉通路较难，中央导管的设置、维持或感染问题以及心血管症状主要是低血压，后者常与血浆置换的过程有关。进行血浆置换的同时，宜应用大剂量肾上腺皮质激素以减少抗体的继续产生和防止疾病的反跳。血浆置换的禁忌证为严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系统疾病。
(3)肾上腺皮质激素治疗：肾上腺皮质激素治疗GBS的疗效尚有争议。有学者认为大剂量肾上腺皮质激素冲击疗效好，能抑制B细胞产生抗体，同时减轻神经组织水肿，方法为甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)，开始剂量为15mg/(kg?d)，3～5天后改为口服泼尼松，4周后减量，总疗程为6～7周。有报道指出肾上腺皮质激素与静脉注射人血丙种球蛋白联合应用疗效显著。
(4)其他治疗方法：包括电针疗法，光量子疗法，激光疗法。总之，GBS的治疗以综合疗法为宜。
预后：GBS的患者预后较好，约85%的幸存者完全恢复功能，病死率大约为5%。许多因素可造成GBS的预后不良，这些因素包括：存在其他严重内科疾病，GBS发作呈暴发性及重型，CMAP幅度明显下降，以及空肠弯曲杆菌前驱感染。
预防：本症病因尚未完全明了，多认为与病毒感染及感染后的免疫反应有关，因此应积极防治各种感染性疾病，如做好预防接种工作，尤其应做好呼吸道感染性疾病的防治工作，同时应积极防治空肠弯曲菌的感染等。
预防：本症病因尚未完全明了，多认为与病毒感染及感染后的免疫反应有关，因此应积极防治各种感染性疾病，如做好预防接种工作，尤其应做好呼吸道感染性疾病的防治工作，同时应积极防治空肠弯曲菌的感染等。