结节性多动脉炎(PAN)最早在1866 年由Kussmaul 和Maier 报道，是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性，好发于血管分叉处，可侵及毗邻的静脉，偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN 可侵及任何器官，但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗，预后极差。在不治疗的患者中，5 年生存率仅有12%，而全身应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的患者中，5 年生存率为80%。
病因
症状
预防
治疗
1970 年Gocke 等报道了PAN 与HBsAg 阳性有关，血管壁可见含有HBsAg的免疫复合物，为PAN 通常是继发于可溶性免疫复合物沉淀的假说提供了有力的支持。但国内HBsAg 带毒者众多，而本病则不多见。PAN 可自发或继发于某些药物的应用。多数原因仍然不明。
1.眼部表现 根据血管受损的范围，眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常，而临床上对因脉络膜血管炎症出现的视网膜下黄色斑块并未引起眼科医生的足够重视。视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿、棉絮状渗出、视网膜血管管径异常和血管阻塞。视网膜病变也可继发于高血压。视神经血管炎可导致视盘水肿或视盘炎。眼眶血管炎可导致眼球突出。中枢和周围神经系血管炎导致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ对脑神经麻痹，出现同向偏盲、眼球震颤、暂时性黑
对患有PAN 性巩膜炎的患者，不论巩膜炎类型如何，都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg?d)，2 个月后减量；CTX 2mg/(kg?d)，缓解后减量维持，二者用药至少1 年。如果患者对CTX 不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。采取上述措施不但挽救患者的视功能，更重要的是为了挽救患者的生命。糖皮质激素治疗者，5 年生存率由原来的12%上升到48%，并用CTX 者，5 年生存率达80%～90%，有的病例可长期缓解。
预后：未给予细胞毒性免疫抑制剂的PAN 患者，尽管进行了其他治疗措施，其5年病死率仍为87%。死亡多由于肾功能衰竭、心力衰竭及严重的胃肠道疾患。
预防：目前没有相关内容描述。
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