病因不明,但某些病例受累血管壁可发现乙型肝炎病毒抗原和免疫球蛋白沉积,支持乙型肝炎病毒与PAN相关的学说,与其他病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染以及药物、血清等抗原物质接触也可能有关。
PAN 为系统性疾病,临床表现复杂多样,有多脏器受损表现。1.全身症状 发热、乏力、消瘦、腹痛、关节痛等。2.皮肤 沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的皮下结节,呈红色,有触痛,多见于下肢,也可有瘀斑、网状青斑、水肿或溃疡。3.肾脏 常表现为高血压、血尿、蛋白尿、管型尿;可并发肾梗死、肾动脉肿瘤或肾动脉瘤破裂;严重者发生肾功能衰竭或高血压脑病而死亡。4.消化系统 肠系膜动脉栓塞者可有弥漫性腹痛和血便,部分阻塞或分支梗死可表现为脂肪泻和体重下降;并发溃疡穿孔时则表现为急腹症。累及胰腺、肝脏、胆囊动脉时有可能有急性胰腺炎、黄疸和转氨酶升高、急性胆囊炎等表现。5.神经系统 可有抽搐、瘫痪、单盲等,或有多发性神经炎。6.其他 除高血压造成心脏损害外,冠状动脉炎可引起心肌缺血或梗死;血管炎尚可累及睾丸、附睾、膀胱或卵巢。
早期应用大剂量肾上腺皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂可减轻器官损害,缓解病情,改善预后。目前应用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗。轻症不伴有内脏功能不全者,可单用泼尼松口服,剂量为2mg/(kg?d)。如激素效果不好,可联合应用环磷酰胺2mg/(kg?d)或硫唑嘌呤2mg/(kg?d)口服。如重症患者合并动脉瘤形成应用环磷酰胺静脉注射。疗程因人而异,要等到所有症状和体征都消失,才能逐渐减药或停药。
预后:本病预后严重,最终导致内脏损害或合并感染死亡。本病预后差异很大。一些患者临床过程可表现较轻,不伴有严重的合并症,而另一些病例由于严重多系统损害而死亡。然而,积极地应用激素及免疫抑制剂治疗可使临床症状缓解。
预防:病因未明,但与链球菌,乙肝病毒感染有关,因此应积极防治感染,如做好乙肝疫苗的接种工作,可有效预防乙肝病毒的感染,积极防治呼吸道感染性疾病,如咽峡炎,扁桃体炎等,以减少本症的发生。