疾病详情
继发性免疫性血小板减少性紫癜

由于免疫介导的继发性血小板减少性紫癜种类较多,如药物性免疫性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如Evans 综合征,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性紫癜(secondary thrombocytopenic purpura)、药物免疫性血小板减少性紫癜(drugs induced immune thrombocytopenic purpura)。多种药物,主要是具有半抗原性的药物通过免疫机制引起血小板减少,称为药物免疫性血小板减少症。

病因 症状 预防 治疗

1.感染 病毒感染可致血小板轻至中度减少,系因病毒抑制巨核细胞产生血小板,并使血小板寿命缩短。
2.再生障碍 骨髓增生低下,可首先出现血小板减少,而后表现红细胞系和粒细胞系增生低下。
3.骨髓增生异常 最早出现巨核细胞减少致血小板减少,继而出现红细胞系、粒细胞-单核细胞系病态造血。
4.骨髓占位性病变 一些恶性肿瘤侵犯骨髓使巨核细胞生成减少和抑制其成熟,表现血小板减少,如白血病、恶性淋巴瘤、癌转移等。
5.药物引起
(1)解热镇痛药:安替比林、阿司匹林、水杨酸钠、对乙酰氨基酚(扑热息痛)、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松等。
(2)抗生素类:青霉素、磺胺类、头孢类、四环素类、红霉素类、抗结核药物及氯喹等。
(3)解痉镇静药物:巴比妥类、氯丙嗪、安定、苯妥英钠、三氟拉嗪、哌替啶(度冷丁)、可待因、氯苯那敏(扑尔敏)、右苯丙胺等。
(4)心血管用药:利舍平、奎尼和奎尼丁、洋地黄类、硝酸甘油、甲基多巴、二氮嗪等。
(5)利尿药:双氢克尿噻、螺旋内酯、含汞的利尿药等。
(6)其他:金制剂、麦角、碘化钾、肝素、丙硫氧嘧啶、西咪替丁等。

临床症状取决于血小板减少程度和机体的反应,出血是在骨髓巨核细胞失代偿后出现,可有皮肤瘀点瘀斑,鼻出血、牙龈出血等。严重病例全身皮肤发红,继之发热、寒战,严重出血包括口腔黏膜出血大疱、胃肠道出血、血尿、肺出血、颅内出血等;某些服用奎宁的病例兼有微血管病性贫血,并发急性肾功能衰竭。
病毒感染所致血小板减少,如肝炎后再生障碍性贫血,有肝炎损伤的临床表现。再生障碍性贫血在出现血小板减少后,继之出现红细胞系和粒细胞系增生低下,以贫血为主要表现,常出现感染。MDS 出现巨核细胞减少致血小板减少外,出现红细胞系、粒细胞-单核细胞系病态造血。白血病、恶性淋巴瘤、癌转移等,因恶性肿瘤侵犯骨髓使巨核细胞生成减少和抑制其成熟,致血小板减少外,临床有原发病的症状和出血表现。病程中随疾病的缓解血小板可恢复正常。药物引起免疫性血小板减少,从摄入药物到引起免疫性血小板减少,临床上常有一潜伏期。该期长短不一,奎宁及奎尼丁类可短至数小时,安替比林类约2 周,吲哚美辛(消炎痛)、金盐等可长达数月。
1.肾上腺皮质激素 药物免疫性血小板减少可应用肾上腺皮质激素治疗,糖皮质激素能改善血管完整性而减少出血,根据病情选择口服或静滴。严重出血者可用肾上腺皮质激素2~3 周。
2.停用一切可疑药物 药物性免疫性血小板减少症患儿,停用一切可疑药物是治疗本症的关键,处理药物免疫性血小板减少与药物抑制性血小板减少的原则基本相同,首先是停药,但化疗药物大多数都有骨髓抑制作用,很难找到无骨髓抑制作用的药物来代替。若有可能,可用分子结构与原来的药物无关而作用又相似的药物来代替引起免疫性血小板减少的药物。停药2 周血小板可恢复正常。
3.输血小板或行血浆置换 在严重血小板减少时输注血小板悬液与新鲜全血,或行血浆置换。具有威胁生命的严重出血时可输注血小板,也可用血浆交换以减少抗体和药物浓度。
4.人血丙种球蛋白 对于激素无效的病例,可试用大剂量人血丙种球蛋白静脉滴注。
5.免疫抑制药 如长春新碱、环磷酰胺的使用都有帮助。
6.二巯丙醇 金制剂引起者恢复慢,临床可试用二巯丙醇增加其排泄率。
预后:药物性免疫性血小板减少症一般预后良好,停用有关药物后,本病能在数天至数周内恢复,极个别病例可死于严重出血如肺出血、颅内出血。病死率一般<5%。
预防:预防本病的发生,关键是剔除导致继发性免疫性血小板减少性紫癜的病因。
1.合理用药 化学物质尤其是药物,是导致继发性免疫性血小板减少性紫癜的最常见因素,所以必须注意合理用药。严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征,防止滥用对造血系统有损害的药物,同时在使用过程要定期观察血象。
2.避免毒物或放射性物质的损害 接触损害造血系统毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施,患者应尽可能减少放射诊断治疗次数,避免过多照射发生,并定期进行血象检查。
3.积极防治病毒感染 大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。病毒感染与继发性免疫性血小板减少性紫癜发病有密切关系,最常见的是肝炎病毒。因此,做好预防接种工作,加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力,防治各种感染的发生。