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军刀综合征

军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil 等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形,属肺静脉畸形引流的一类型(心下型),其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为:①右肺发育不全;②由于畸形的静脉,X 线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影;③心脏向右移位,近似右位心。

病因 症状 预防 治疗

本征的原因仍不清楚,但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。

1.症状 不同程度的呼吸困难,活动时加重,可反复发作右肺感染,出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10~20 岁之间,男女发病率1∶2。部分病例有发育异常。
2.体征 心浊音界右移,似右位心,心脏听诊在胸骨左缘第2 肋间可闻及收缩期杂音,右肺呼吸音低。心肺也可无异常体征。如心脏杂音广泛,应注意伴有其他先天性心脏病的可能。
1.一般处理 症状轻微者,不做特殊治疗。
2.抗感染 反复发作的急、慢性肺内感染,须进行积极的抗感染治疗。
3.外科治疗 并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者,可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。
预后:对诊断明确、症状明显且已成年者,可做右肺切除术后良好。
预防:平时需预防感冒,避免受凉。