多见于有西欧血缘者，发生于50～70岁老年男性，早期损害最常见于下肢远端及手与前臂等处，呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块，有些可呈环形或匐行性斑片。以后增大融合形成大的斑块或结节，质如橡皮，部分似海绵状或加压缩小。可单个或几百个，大小不一，直径可达10cm以上。伴毛细血管扩张和患处肿胀，以后可发生明显的淋巴水肿，后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见。病情缓慢进行时，可出现新结节，并渐增大，可发生溃疡，甚至坏疽。然而部分病例可出现缓解，有的损害自行消退，留下萎缩及瘢痕，伴有色素沉着。患者常主感烧灼、瘙痒或疼痛。
本型死亡率仅为10％～20％，平均存活9年。
病因
症状
预防
治疗
病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。
早期损害最常见于下肢远端及手与前臂等处，呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块，有些可呈环形或匐行性斑片。以后增大融合形成大的斑块或结节，质如橡皮，部分似海绵状或加压缩小。可单个或几百个，大小不一，直径可达10cm以上。伴毛细血管扩张和患处肿胀，以后可发生明显的淋巴水肿，后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见。病情缓慢进行时，可出现新结节，并渐增大，可发生溃疡，甚至坏疽。然而部分病例可出现缓解，有的损害自行消退，留下萎缩及瘢痕，伴有色素沉着。患者常主感烧灼、瘙痒或疼痛。
除皮肤外，最常受累的部位是皮下淋巴结，约占全部病例的10％，表现为淋巴结肿大。10％病例有内脏受累，胃肠道最常见，此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征，并有诊断价值。极少数病例只有内脏损害而无皮肤表现。
除皮肤外，最常受累的部位是皮下淋巴结，约占全部病例的10％，表现为淋巴结肿大。10％病例有内脏受累，胃肠道最常见，此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征，并有诊断价值。极少数病例只有内脏损害而无皮肤表现。
早期小损害可手术切除，局部放射治疗较敏感，化疗对绝大部分患者有效。皮损内注射，可能有暂时效果。