尖端扭转型室性心动过速(torsadesdepointes，TDP)简称尖端扭转型室速，是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常，临床分两种情况：一为尖端扭转型室速并Q-T间期延长，其中少部分尖端扭转型室速形态可不典型；二为尖端扭转型室速不并Q-T间期延长。因其发病机制和治疗等有较大差异，多数学者将前者称为“尖端扭转型室速”，或“Q-T间期延长并多形性室速”，后者则称为“多形性室速”。尖端扭转型室性心动过速患者以反复晕厥、抽搐为主要临床表现。
病因
症状
预防
治疗
尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种。
1.先天性Q-T间期综合征并尖端扭转型室速多为肾上腺素依赖性，LQTS三基因所致者为长间歇依赖性。多有家族史，为常染色体显性遗传，亦可呈特发性。由情绪紧张、应激、运动或β受体兴奋剂诱发，以儿童和少年多见，亦见于新生儿。Hofbeck发现9例胎儿期心动过缓，生后即为长Q-T间期综合征，并发尖端扭转型室速、晕厥。
2.获得性Q-T间期延长并尖端扭转型室速此型多见，多为长间歇依赖性，病因包括低血钾、低血钙、低血镁等电解质紊乱，抗心律失常药及洋地黄中毒，心动过缓，中枢神经系统疾病，器质性心脏病等。
尖端扭转型室速可发生于小儿各时期，最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐，常在运动、应激、情绪紧张等时诱发，婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发，发作频率不一，有的频繁发作数天。广东医学院附院曾诊断一例，每5～20分钟发作1次，反复2天。有的发作稀疏，几个月甚至几年发作1次。发作持续时间由几秒至几分钟不等，发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状，但1天频繁发作者可精神萎靡。发作时突然出现面色苍灰或发绀，后出现四肢抽搐或无力，心率200～300次/min，心律绝对不整，心音强弱不一，甚至不能听清。发作间歇期听诊常为窦性心动过缓，心音弱或正常。部分患儿突发死亡。一般情况下，心脏X线、二维超声和心室造影检查可正常。反复发作者可出现心脏扩大并心功能不全。
其临床特点为突然发生晕厥，抽搐，甚至心脏骤停。多数在情绪激动(激怒、惊吓)或运动时发生。呈反复发作。临床上分为3型：
1.Jervell-Lange-Nielsen综合征伴先天性耳聋，为常染色体隐性遗传。
2.Romano-Ward综合征听力正常，为常染色体显性遗传。
3.散发型无家族史和听力障碍。并根据相关联基因及其所在染色体上位置不同分为不同亚型，如LQT1、LQT2等，其中晕厥发作26%，抽搐10%，9%心脏骤停。多数出现症状与应激和情绪激动有关。家族成员中39%有长QT，31%发生猝死，耳聋4.5%。常规心电图检查QTc正常(＜0.44s＝6%，余均≥0.44s，其中13%＞0.60s。15例(5%)有房室阻滞，其中Ⅱ度房室阻滞13例，完全房室阻滞2例。首次心电图检查16%有室性心律失常，其中单形室早4%，多形室早5%，单形室速1%，尖端扭转形室速6%。经随访平均(5.0±4)年，8%发生猝死，QTc＞0.60s及接受治疗不佳者易致猝死。
其临床特点为突然发生晕厥，抽搐，甚至心脏骤停。多数在情绪激动(激怒、惊吓)或运动时发生。呈反复发作。临床上分为3型：
1.Jervell-Lange-Nielsen综合征伴先天性耳聋，为常染色体隐性遗传。
2.Romano-Ward综合征听力正常，为常染色体显性遗传。
3.散发型无家族史和听力障碍。并根据相关联基因及其所在染色体上位置不同分为不同亚型，如LQT1、LQT2等，其中晕厥发作26%，抽搐10%，9%心脏骤停。多数出现症状与应激和情绪激动有关。家族成员中39%有长QT，31%发生猝死，耳聋4.5%。常规心电图检查QTc正常(＜0.44s＝6%，余均≥0.44s，其中13%＞0.60s。15例(5%)有房室阻滞，其中Ⅱ度房室阻滞13例，完全房室阻滞2例。首次心电图检查16%有室性心律失常，其中单形室早4%，多形室早5%，单形室速1%，尖端扭转形室速6%。经随访平均(5.0±4)年，8%发生猝死，QTc＞0.60s及接受治疗不佳者易致猝死。
尖端扭转型室速是一种危急症，目前治疗手段多样，在积极治疗原发诱因基础上，积极采用药物复律十分重要。因先天性和获得性两类原因所致尖端扭转型室速的发病机制有不同，治疗也存在差别，分别叙述如下。
1.获得性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速
(1)纠正或解除病因。
(2)提高基础心率：
①异丙肾上腺素：目前认为是治疗本病的首选药，机制是其能提高基本心搏的频率，使心室复极一致，缩短Q-T间期。一般采用静脉滴注，以0.06～0.1μg/(kg?min)(2～8μg/min)持续静脉滴注，先小剂量后大剂量，使心室率在90～110次/min。
②阿托品：阿托品可提高心室率，一般采用静脉注射每次0.03mg/kg，每半小时1次，对高度房室结传导阻滞诱发的TDP者有效，对高度希氏阻滞者引发TDP者可使心房率增快并加重阻滞程度，进一步增加心动过速的危险性。对药物引起TDP而与房室传导阻滞无关的长Q-T间期综合征患者，其疗效不一，许多病例无效。
(3)补钾治疗：体内钾镁离子与心肌复极密切相关，低钾镁可使心电图上出现Q-T间期延长，U波明显，此为诱发TDP的基础。由于钾离子主要在细胞内，机体缺钾时血钾浓度不一定过低，但可引起TDP，所以TDP发作时，不论有无低血钾，均可补钾治疗，一般静脉滴注0.3%氯化钾，甚至可达0.5%，总量75～100mg/(kg?d)。
(4)补镁治疗：硫酸镁治疗TDP近年报道渐增多，认为是一种简单、有效而安全的方法，Tzivoni报道3例扭转型室性心动过速，其血清钾、镁均正常，用异丙肾上腺素、利多卡因等治疗无效，用25%硫酸镁8ml静脉注射，TDP得到有效控制，广东医学院儿科1例TDP用异丙肾上腺素控制不完全，后与25%硫酸镁0.2ml/kg静脉滴注合用，逐渐控制TDP发作。用法：25%硫酸镁，0.2ml/kg，浓度＜1%。镁剂治疗TDP机制尚未完全阐明，因为硫酸镁使用后，心室率及Q-T间期无改变，说明硫酸镁不是缩短心室率复极而对TDP发挥治疗作用。
(5)利多卡因：利多卡因是室性心动过速的首选药，但对TDP的疗效评价不一，张乾忠报道用利多卡因静脉滴注(5%葡萄糖液+利多卡因200mg，8～10滴/min)，治疗2例长Q-T间期伴TDP有效。但需注意，利多卡因对缺血心肌有延长复极作用，对房室传导阻滞、病态窦房结综合征以及基础心率缓慢者不宜使用。
(6)维拉帕米：TDP发作在使用其他药物治疗无效时，可使用维拉帕米，但不宜作第一线药物。Grenadier对4例多种治疗无效的TDP患者使用维拉帕米3例终止，且未反复。维拉帕米治疗TDP机制不清，可能包括两方面：①抑制心肌细胞膜钙离子内流而抑制早期后除极的发生；②非竞争性地降低交感神经和增加迷走神经张力的作用，使用剂量0.1～0.2mg/kg，稀释后缓慢静脉注射，一次量不超过5mg。
(7)直流电击复律：直流电击复律用于TDP尚有争议。一种认为电复律会损伤心肌使病情恶化；另一种认为低能量的直流电电击对心肌并无明显损伤，故应适时采用直流电复律术，以免转为心室颤动后导致更为严重的心肌损伤改变。国内段氏报道8例TDP，用100～300J电复律26次，17次取得成功，9次失败(2例电击后心脏骤停，1例转为室颤而死亡，6次电击后仍为TDP)。但需要注意，在低血钾、严重心脏传导阻滞、药物中毒情况下慎用。
2.先天性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速
(1)避免剧烈运动。
(2)交感神经类药物和肾上腺素类药物：避免使用交感神经类药物和肾上腺素类药物，但有作者认为先天性者同时存在心动过缓依赖和肾上腺素依赖，并有报道应用异丙肾上腺素有效，但需慎用。
(3)β受体阻滞药：为首选药物，普萘洛尔0.05～0.15mg/kg，稀释后缓慢静脉注射，一次量不超过3mg。
(4)苯妥英钠：使Q-T间期缩短，对控制尖端扭转型室速可能有效。
(5)起搏器或手术：对顽固性发作者，安装起搏器或手术治疗。对于药物治疗无效可作左侧交感神经节切除。反复发作晕厥易致心脏性猝死，可用埋藏式心脏自动复律除颤器。
经确诊为LQTS即便无症状也应长期服用普萘洛尔(心得安)，2mg/(kg?d)，分3次，必要时可增大至3～4mg/kg，可减少晕厥发作及心脏性猝死，平时避免情绪激动，体力劳动，以防引发晕厥，导致心脏性猝死。禁忌用儿茶酚胺类及IA、IC及Ⅲ类抗心律失常药。
1.获得性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速
(1)纠正或解除病因。
(2)提高基础心率：
①异丙肾上腺素：目前认为是治疗本病的首选药，机制是其能提高基本心搏的频率，使心室复极一致，缩短Q-T间期。一般采用静脉滴注，以0.06～0.1μg/(kg?min)(2～8μg/min)持续静脉滴注，先小剂量后大剂量，使心室率在90～110次/min。
②阿托品：阿托品可提高心室率，一般采用静脉注射每次0.03mg/kg，每半小时1次，对高度房室结传导阻滞诱发的TDP者有效，对高度希氏阻滞者引发TDP者可使心房率增快并加重阻滞程度，进一步增加心动过速的危险性。对药物引起TDP而与房室传导阻滞无关的长Q-T间期综合征患者，其疗效不一，许多病例无效。
(3)补钾治疗：体内钾镁离子与心肌复极密切相关，低钾镁可使心电图上出现Q-T间期延长，U波明显，此为诱发TDP的基础。由于钾离子主要在细胞内，机体缺钾时血钾浓度不一定过低，但可引起TDP，所以TDP发作时，不论有无低血钾，均可补钾治疗，一般静脉滴注0.3%氯化钾，甚至可达0.5%，总量75～100mg/(kg?d)。
(4)补镁治疗：硫酸镁治疗TDP近年报道渐增多，认为是一种简单、有效而安全的方法，Tzivoni报道3例扭转型室性心动过速，其血清钾、镁均正常，用异丙肾上腺素、利多卡因等治疗无效，用25%硫酸镁8ml静脉注射，TDP得到有效控制，广东医学院儿科1例TDP用异丙肾上腺素控制不完全，后与25%硫酸镁0.2ml/kg静脉滴注合用，逐渐控制TDP发作。用法：25%硫酸镁，0.2ml/kg，浓度＜1%。镁剂治疗TDP机制尚未完全阐明，因为硫酸镁使用后，心室率及Q-T间期无改变，说明硫酸镁不是缩短心室率复极而对TDP发挥治疗作用。
(5)利多卡因：利多卡因是室性心动过速的首选药，但对TDP的疗效评价不一，张乾忠报道用利多卡因静脉滴注(5%葡萄糖液+利多卡因200mg，8～10滴/min)，治疗2例长Q-T间期伴TDP有效。但需注意，利多卡因对缺血心肌有延长复极作用，对房室传导阻滞、病态窦房结综合征以及基础心率缓慢者不宜使用。
(6)维拉帕米：TDP发作在使用其他药物治疗无效时，可使用维拉帕米，但不宜作第一线药物。Grenadier对4例多种治疗无效的TDP患者使用维拉帕米3例终止，且未反复。维拉帕米治疗TDP机制不清，可能包括两方面：①抑制心肌细胞膜钙离子内流而抑制早期后除极的发生；②非竞争性地降低交感神经和增加迷走神经张力的作用，使用剂量0.1～0.2mg/kg，稀释后缓慢静脉注射，一次量不超过5mg。
(7)直流电击复律：直流电击复律用于TDP尚有争议。一种认为电复律会损伤心肌使病情恶化；另一种认为低能量的直流电电击对心肌并无明显损伤，故应适时采用直流电复律术，以免转为心室颤动后导致更为严重的心肌损伤改变。国内段氏报道8例TDP，用100～300J电复律26次，17次取得成功，9次失败(2例电击后心脏骤停，1例转为室颤而死亡，6次电击后仍为TDP)。但需要注意，在低血钾、严重心脏传导阻滞、药物中毒情况下慎用。
2.先天性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速
(1)避免剧烈运动。
(2)交感神经类药物和肾上腺素类药物：避免使用交感神经类药物和肾上腺素类药物，但有作者认为先天性者同时存在心动过缓依赖和肾上腺素依赖，并有报道应用异丙肾上腺素有效，但需慎用。
(3)β受体阻滞药：为首选药物，普萘洛尔0.05～0.15mg/kg，稀释后缓慢静脉注射，一次量不超过3mg。
(4)苯妥英钠：使Q-T间期缩短，对控制尖端扭转型室速可能有效。
(5)起搏器或手术：对顽固性发作者，安装起搏器或手术治疗。对于药物治疗无效可作左侧交感神经节切除。反复发作晕厥易致心脏性猝死，可用埋藏式心脏自动复律除颤器。
经确诊为LQTS即便无症状也应长期服用普萘洛尔(心得安)，2mg/(kg?d)，分3次，必要时可增大至3～4mg/kg，可减少晕厥发作及心脏性猝死，平时避免情绪激动，体力劳动，以防引发晕厥，导致心脏性猝死。禁忌用儿茶酚胺类及IA、IC及Ⅲ类抗心律失常药。
预后：未经治疗的有症状患者，首次晕厥发作后第1年的病死率大于20%，10年内病死率高达50%。近年，以β受体阻滞药药物为主，辅以心脏起搏及左侧心交感神经节切除术治疗，已使5年病死率降至3%～4%。LQTS是由于离子通道不同、遗传基因异常所致。以分子遗传学手段了解LQTS产生的不同机制，从而为建立完善治疗策略开辟新的途径。基因治疗无疑对LQTS治疗展示良好的发展前景。此外，根据目前对LQTS亚型的研究，有助于考虑新的治疗对策。但LQTS的根治，将有赖于基因治疗。
预防：防治电解质紊乱和酸碱失衡，积极治疗原发病，如各种胃肠疾患、尿毒症、神经系统因素与药物中毒等引起的心律失常。生活应有规律，避免劳累，若运动后诱发晕厥者应适当限制运动。避免使用延长Q-T间期的药物，包括非心血管药物。禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ类抗心律失常药,可试用ⅠB类药。静脉补钾、补镁(电解质紊乱所致)。
预防：防治电解质紊乱和酸碱失衡，积极治疗原发病，如各种胃肠疾患、尿毒症、神经系统因素与药物中毒等引起的心律失常。生活应有规律，避免劳累，若运动后诱发晕厥者应适当限制运动。避免使用延长Q-T间期的药物，包括非心血管药物。禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ类抗心律失常药,可试用ⅠB类药。静脉补钾、补镁(电解质紊乱所致)。