基底核钙化症即特发性基底核钙化(idiopathicbasalgangliacalcification，IBGC)又称Fahr病，由Fahr(1930)首先报道。
多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于高龄，正常人亦可出现，40岁以后出现钙斑者多考虑生理性，无临床意义，但若早年头颅X线平片就发现基底核钙化应视为异常。除基底核钙化，尚有小脑钙化。
随着CT扫描在国内普及，基底核钙化(calcificationofbasalganglia)的发现明显增多。有些是一侧基底核钙化，但大部分是两侧基底核钙化。
国内蒋雨平等(1983)首先予以报道。近来有较多报道，但本病实际发病率尚不详。Fahr病有两侧对称性基底核钙化，有时尚伴有小脑齿状核和皮质散在钙化。可出现广泛的神经损害表现，如帕金森病、舞蹈病、肌张力障碍、共济失调、痴呆，偶尔有抽搐等。有家族史和遗传学依据的可称之为家族性Fahr病。
两侧对称性大脑基底核钙化可以由许多原因造成，故这种表现实际是一种综合征，称之为两侧对称性大脑基底核钙化综合征，又称Fahr综合征(Fahrs’ssyndrome)。Fahr综合征的各种原因：①特发性甲状旁腺功能减退；②手术后甲状旁腺功能减退；③假性或假假性甲状旁腺功能减退；④Fahr病；⑤碳酸酐酶Ⅱ缺乏症；⑥弓形虫病；⑦AIDS脑病；⑧线粒体脑肌病；⑨物理和化学因素：缺氧和一氧化碳中毒、放疗后、甲氨蝶呤治疗、铅中毒；⑩脑炎后；??变性和脱髓鞘病：结节性硬化、希尔德病（弥漫性硬化）、Cokayne综合征、不明原因脑部变性；??肿瘤、神经纤维瘤病；??不明原因。
病因
症状
预防
治疗
病因不明，目前认为主要与以下因素有关：
1.遗传因素多为散发，亦有家族性发病报告，呈常染色体隐性或显性遗传。
2.外源性毒物激活脑内谷氨酸受体，产生神经毒作用，导致钙沉积。
3.铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位。
4.免疫因素。
1.家族性病例多于青春期或成年早期起病，有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病，如假性甲状旁腺功能减退2型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等。主要表现各种运动障碍，如扭转痉挛、单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等。可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛、手足徐动症，手足徐动症随病程可完全消失，仅遗留Parkinson综合征症状。
2.与钙磷代谢异常有关的甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退占基底核钙化病例中的2/3左右。原发性甲状旁腺功能减退造成的Fahr综合征，病程长，有多次发作性手足抽搐史，有舞蹈、手足徐动或帕金森病样表现、小脑性共济失调或少数患者有双侧肢体锥体束征阳性。诊断原发性甲状旁腺功能减退时需符合：无外伤或甲状腺手术史、血钙过低、血磷过高、慢性发作的手足“抽搐”史等。
3.部分患者出现精神障碍，如抑郁、躁狂、强迫行为、攻击性、易激惹、淡漠、性别倒错、谵妄等。痴呆是该病最常见临床表现之一，但Fahr病痴呆类型不同于Alzheimer病及Pick病，是两者混合型。早期表现智能减退，多为隐匿性，其后出现记忆力、语言、时间及空间定向力减退。
2.与钙磷代谢异常有关的甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退占基底核钙化病例中的2/3左右。原发性甲状旁腺功能减退造成的Fahr综合征，病程长，有多次发作性手足抽搐史，有舞蹈、手足徐动或帕金森病样表现、小脑性共济失调或少数患者有双侧肢体锥体束征阳性。诊断原发性甲状旁腺功能减退时需符合：无外伤或甲状腺手术史、血钙过低、血磷过高、慢性发作的手足“抽搐”史等。
3.部分患者出现精神障碍，如抑郁、躁狂、强迫行为、攻击性、易激惹、淡漠、性别倒错、谵妄等。痴呆是该病最常见临床表现之一，但Fahr病痴呆类型不同于Alzheimer病及Pick病，是两者混合型。早期表现智能减退，多为隐匿性，其后出现记忆力、语言、时间及空间定向力减退。
本病无特效疗法，主要对因及对症治疗。引起锥体外系症状可酌情应用抗Parkinson病药物及控制手足徐动症药物，精神症状可用抗精神病药物。有报道可试用血小板凝集抑制剂或脑血管扩张剂，如复方阿魏酸钠胶囊(利脉胶囊)、氟桂利嗪(脑益嗪)、尼莫地平、益利循等；用左旋多巴/卡比多巴（神力酶）或左旋多巴/苄丝肼（美多巴）治疗震颤麻痹症状；用硫必利(泰必利)或氟哌啶醇治疗舞蹈症状。
预后：病程很长。有报道可活到70岁以上。
预防：目前认为Fahr病是一种神经变性疾病，预防与病因相关。有遗传背景者，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。
预防：目前认为Fahr病是一种神经变性疾病，预防与病因相关。有遗传背景者，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。