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甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病

甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病是指长期应用免疫抑制剂甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)的个体(自身免疫性疾病如类风湿关节炎、银屑病和皮肌炎的患者)发生的淋巴组织增殖或淋巴瘤。临床上表现为多种组织类型的淋巴瘤特征,多数病例为EB 病毒(EBV)阳性,在停用MTX 后部分病例能自发缓解。

病因 症状 预防 治疗

近2/3 病人在停用MTX 后能自发缓解或部分缓解,提示本病的发生与MTX密切相关,但是,流行病学调查表明85%本病病例见于类风湿关节炎(RA)病人,未接受MTX 治疗的RA 病人中,估计的淋巴瘤发病危险性比正常人群增加2~20倍,因此是否为MTX 本身增加了发生淋巴瘤的危险性目前仍有争论。

40%病例累及结外组织,包括胃肠道、皮肤、肺、肾和软组织。在各组织类型中,结外累及率不同:弥漫性B 细胞淋巴瘤(DLBCL)为50%,霍奇金淋巴瘤(HL)为20%,滤泡淋巴瘤为40%,淋巴浆细胞淋巴瘤或不典型淋巴浆细胞浸润为100%。其他临床表现与MTX 无关的同类型的淋巴瘤无区别。
一般不需要治疗,停药后即可缓解。
预后:60%病人在停用MTX 后少部分缓解,大部分对停用MTX 有反应的病例为EBV阳性。在停用MTX 后,约40% DLBCL 病例、30%HL 病例、100%HL 样LPD 病例和100%淋巴浆细胞淋巴瘤能缓解。DLBCL 总生存率约为50%。HL 和淋巴浆细胞淋巴瘤总的生存率均为75%。