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呼吸性细支气管炎间质肺病

呼吸性细支气管炎间质性肺病(respiratory bronchiolitis-associatedinterstitial lung disease,RBILD)在20 世纪80 年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)近似的一种疾病;但现在认为RBILD 与DIP 是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现,即同一种疾病的两种不同结局;甚至主张用RBILD 替代DIP。对此意见尚不一致。

病因 症状 预防 治疗

RBILD 主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。

症状和体征:所有RBILD 患者均为吸烟者,发病年龄通常在30~40岁,起病隐匿。尚未见儿童患者。大部分病人无症状或仅症状轻微,包括轻度咳痰和气急。但也有严重气急、活动性低氧血症和咯血的病例报道,所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD 诊断的依据。肺底可闻及吸气末爆裂
停止吸烟对RBILD 患者至关重要,戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。
预后:RBILD 预后良好。
预防:吸烟患者应立即戒烟,有利于疾病的恢复。