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红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症

红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症俗称“蚕豆病”,是一种以黄疸、贫血、血红蛋白尿为主要特征的溶血性反应性疾病。患者在进食蚕豆(接触蚕豆花粉)或某些药物后,可导致大量红细胞破裂,出现溶血性贫血,同时溶血产生大量的血红蛋白可从尿中排出,使尿呈酱油色,其代谢物胆红素则使患者出现黄疸。

病因 症状 预防 治疗

注意是否于食蚕豆后(几小时至1~2d)突然发热、腹痛、黄疸、酱油色尿,甚至休克、尿闭和急性肾功能衰竭。了解是否服过具有氧化性能的药物(如抗疟药、磺胺药、解热镇痛药、呋喃类药物等)及樟脑丸中毒。有无糖尿病酸中毒、低血糖以及病毒或细菌感染等诱发因素。

注意血压、黄疸、肝脾情况。
1.按血液系统疾病护理常规。
2.给予高热量软质饮食,充分饮水。出现血红蛋白尿时应碱化尿液。
3.去除诱因,禁食蚕豆及禁用可能诱发本病的药物。
4.宜予静脉输入右旋糖酐40。并发急性肾功能衰竭时,应注意水与电解质平衡。如需输血,选择供血者时应先作G6PD过筛检查,并应避免亲属供血。
无特殊预防方式。