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坏死性结节病样肉芽肿病

坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis,NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病,其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿,伴血管炎和大片坏死。1973 年Liebow 首先将本病认定为一独立疾病整体,病理上明显区别于Wegener's 肉芽肿和结节病。但是Popper 等认为本病仅是小结节性结节病的一个变种。同结节病一样,本病也是一种系统性疾病,并非局限于肺部。

病因 症状 预防 治疗

NSG 病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段,提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。

咳嗽是常见症状。其他症状尚有发热、胸痛、气急、不适和体重减轻。症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关。15%~25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及,但有文献报道13%的患者伴有肺外症状,包括眼、脑及周围神经、骨骼肌和消化道等。
局限性病变外科手术治疗可以根除。弥漫性病变或存在其他手术指征患者应用糖皮质激素有效。少数患者X 线上病灶持续存在或出现复发,可用苯丁酸氮芥。一般说尽可能不使用免疫抑制剂治疗。
预后:因为本病本身很少死亡,而死亡大多归因于机会性感染。