原因不明。

肿瘤好发于眶上部，尤其鼻上象限眼睑处，也可发生在球后或眶内任何部位，约一半位于哐上方者有上睑表现为急性发病，眶缘部肿块可在短期内迅速增大，很快发展为单侧突眼，结膜水肿，上睑下垂，皮肤充血、肿硬，伴发热，可误诊为眶蜂窝织炎。如肿瘤侵及视神经和眼外肌，则视力丧失，眼球运动障碍。如不及时治疗，肿瘤可蔓延整个眼眶，累及鼻窦，甚至进入颅内。立即进行CT、MRI和B超等影像检查，能明确肿瘤的部位和范围，CT检查在儿童如显示眶骨破坏则有助于确诊。如临床诊断不明确，可作活检病理诊断。此外，应体检耳前、颈淋巴结有否局部转移。

横纹肌肉瘤的治疗过去多采用眶内容剜出，目前已不再作为首选治疗手段，主要采用放疗、华老与局部手术切除相结合的综合治疗。如肿瘤未侵及眶骨壁、局限在眼眶内，存活率可达90％以上。通常放射治疗剂量为45－60Gy额，疗程6周。化疗采用长春新碱、环磷酰胺等药物，疗程1－2年。