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后尿道瓣膜

后尿道瓣膜(posteriorurethralvalve)是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病,常致肾积水而被发现。随着产前超声的广泛应用,新生儿肾积水的发现率逐步提高,后尿道瓣膜的早期发现成为可能。

病因 症状 预防 治疗

尿道瓣膜有前尿道瓣膜与后尿道瓣膜两类。前尿道瓣膜常位于阴茎阴囊交接处,有两条黏膜瓣突入尿道,中间为一裂隙,形似声带,影响排尿。
对Ⅰ型后尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚。但一般认为是由于中肾管异常插入原始泄殖腔所致。正常中肾管由侧面进入泄殖腔,当泄殖腔内折分离肛门直肠管和尿生殖窦时,中肾管开口向后正中移位并最终开口于精阜处;Ⅰ型后尿道瓣膜患者中肾管以更前位进入泄殖腔,当内折时,中肾管移位受阻,并于中线前融合形成瓣膜。Ⅲ型后尿道瓣膜的形成与尿生殖膜的不完全吸收有关,可依膜的弹性及小孔的位置而有不同的表现。

由于年龄和后尿道瓣膜梗阻的程度不同,临床表现各异。
1.新生儿期可有排尿费力、哭吵及尿滴沥症状,甚至发生急性尿潴留。在下腹部常可触及胀大的膀胱,壁很厚。也可因肺发育不良引起呼吸困难、发绀等。部分患儿可有尿液性腹水。尿液可从肾实质或肾窦渗出,通过有渗透性的腹膜渗入腹腔。尿液性腹水可引起水、电解质平衡紊乱,甚至危及生命,但尿液分流至腹腔,减少了肾脏的压力,腹膜又可吸收腹水,所以对病儿的预后反有好处。后尿道瓣膜导致严重尿路梗阻的新生儿可有严重的泌尿系感染、尿毒症、脱水及电解质紊乱。
2.婴儿期至婴儿期的患儿可有生长发育迟缓及尿路感染,甚至败血症。因呕吐、营养不良可被怀疑为消化系统疾病。
3.学龄期主要表现为排尿时间延长,尿线细、排尿费力,往往有残余尿而导致尿失禁、遗尿。
后尿道瓣膜一旦确诊即应保留导尿管,解除下尿路梗阻。先纠正水、电解质失衡,控制感染,随后进行经尿道膀胱镜瓣膜电灼。在比较偏远、交通不发达、又无电切设备的地区,或患儿小、膀胱镜无法进入时,可进行膀胱造瘘。但采用不置造瘘管的膀胱皮肤造口术,护理上简单。部分患儿,因膀胱功能损害严重,瓣膜电切后,仍无法排尿;或肾功能、代谢功能未能改善,也可进行膀胱造瘘。对不能经尿道放入内镜的患儿可经膀胱造瘘处放入,须行电灼瓣膜。对后尿道瓣膜的胎儿进行宫内手术,主要是膀胱造瘘以减压的问题目前有很大的争议,其对母亲和胎儿的影响,所能达到的效果以及并发症的发生情况都在观察之中。
预后:后尿道瓣膜的预后并不令人乐观,尤其是新生儿期即出现症状的患儿。我们在临床上常常看到瓣膜电灼后尿路梗阻已解除,但膀胱内始终有残余尿、肾输尿管积水没有改善或反而恶化,出现肾功能衰竭的情况。因此瓣膜电灼后应定期随访,观察膀胱排空,有无反复泌尿系感染及肾功能恢复情况。对膀胱输尿管反流,一般要在电灼瓣膜后6~12个月以上才考虑手术治疗。对膀胱功能异常,如排尿困难或尿失禁等,要依据膀胱的肌肉收缩状况、膀胱容量、顺应性分别予以处理。可相应地用抗胆碱类药物治疗,间歇性清洁导尿或膀胱扩大术以改善症状。
预防:目前无特殊预防方法。积极防治泌尿系感染,积极防治并发症,积极治疗,以改善预后。预防措施可参考其他出生缺陷性疾病,应从孕前贯穿至产前。婚前体检主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。后尿道瓣膜的胎儿首先表现为肾积水,其特点常为双侧肾与输尿管积水、膀胱壁增厚、羊水量减少。在胎儿中,羊水量减少是下尿路存在梗阻的重要信号。对后尿道瓣膜的胎儿进行宫内膀胱造瘘术以减压的问题,目前有很大的争议,其对母亲和胎儿的影响,所能达到的效果,以及并发症的发生情况,还都在观察之中。