尚不清楚，可能与种族、家族、内分泌因素等有关。

分为局限性和弥漫性黑色素瘤两类，后者罕见。
1.局限性虹膜黑色素瘤 表现为境界清楚、形状不规则的黑色素性肿物，直径一般＞3mm，厚度超过1mm。瘤体内色素分布不均匀。
2.弥漫性恶性黑色素瘤 表现为病变区虹膜颜色逐渐变深，虹膜不均匀变厚，且并发无症状性青光眼。瘤体可沿虹膜表面扁平状扩散性生长，也可为多发性肿瘤结节的互相融合。此类黑色素瘤容易累及小梁网组织，导致继发性青光眼。一般多无症状，多数是无意中发现虹膜颜色改变或虹膜上有黑点。部分患者晚期因肿瘤坏死而继发前葡萄膜炎或前房积血，继发青光眼而出现眼红、眼痛等症状。虹膜黑色素瘤可发生于虹膜的任何部位，但好发于下方虹膜，其次为颞侧，鼻侧和下方。虹膜黑色素瘤大小不一，可充满前房，与角膜内皮接触。一般瘤体直径超过3mm，厚度超过1mm。瘤体色素多少不一，可以是黑色，或是棕褐色，也可以无色素。病灶分为局灶性和弥漫性2 种。前者边界清晰，轻度隆起，表面光滑，其周围有时可见细小的卫星病灶。后者为虹膜广泛增厚，呈皮革样外观。

对于很小的虹膜黑色素性肿瘤可以定期密切观察。对于生长较快的患者，可行肿瘤局部切除术。病变范围不大，肿瘤未累及虹膜角膜角者则行节段性虹膜切除术。仅累及小梁网者，可行虹膜小梁切除术。睫状体受累者，则行虹膜睫状体切除术。
对于弥漫性或病变范围超过5 个钟点，或继发青光眼视功能已丧失，则考虑行眼球摘除术。

预后：比睫状体和脉络膜黑色素瘤预后好。虹膜黑色素瘤转移率低，2.4%～3.5%，病死率为3%～5%。Ashton 报道101 例虹膜黑色素瘤虹膜切除术后随访5～20 年，未发现死亡者。对视功能影响不大,如发生继发性青光眼可使视力下降。
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