获得性循环抗凝物质增多症是一种获得性的凝血因子抑制物,可直接作用于一种特异性凝血因子而影响。血液的凝固性,引起出血倾向。目前认为循环抗凝物质大多数是与免疫有关的物质,可以直接抑制某些凝血因子的活性,或凝血因子相互反应而发生抑制作用。因子Ⅷ抑制物,在获得性循环抗凝物质增多症中较多见。因子Ⅺ、Ⅸ和ⅩⅢ等抑制物也可常见。
获得性循环抗凝物质增多症是一种获得性的凝血因子抑制物,可直接作用于一种特异性凝血因子而影响。血液的凝固性,引起出血倾向。目前认为循环抗凝物质大多数是与免疫有关的物质,可以直接抑制某些凝血因子的活性,或凝血因子相互反应而发生抑制作用。因子Ⅷ抑制物,在获得性循环抗凝物质增多症中较多见。因子Ⅺ、Ⅸ和ⅩⅢ等抑制物也可常见。
1.部分血友病A 患者,由于遗传性因子Ⅷ缺乏,临床上替代疗法而反复多次输注新鲜血浆、全血、冷冻血浆或抗血友病球蛋白浓缩制剂,由于类似异体抗原的作用,产生了针对因子Ⅷ的抗体。
2.健康妇女在妊娠期间出现因子Ⅷ抑制物,或者产后数天至数年出现抑制物,常见是产后2~4 个月出现,可能是自身免疫所致。
3.某些健康老年人自发产生因子Ⅷ抑制物,男女均可发病,机制未明。
4.风湿病系列如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及其他免疫相关疾病如溃疡性结肠炎、支气管哮喘、药物过敏等,在患病过程中出现因子Ⅷ抑制物。此外,血管性血友病、系统性红斑狼疮、异常球蛋白血症、淋巴瘤、糖尿病患者可出现因子ⅧR:WF 抑制物。因子Ⅷ抑制物为一种抗体,绝大多数为IgG,个别为IgM,亦有二者混合存在。IgG 通常为X 轻链(即IgGX 强型)多见,也有X 和人型链混合型。个别患者的因子Ⅷ抑制物为IgG 重链型,根据免疫球蛋白的抗原性及双硫键的数目,大多数归类于IgG4 亚型,也有IGg4 和IgG1 混合型,IgG4 和IgG2 混合型。
5.因子Ⅸ抑制物 少数血友病 B 患者,由于遗传性因子Ⅸ缺乏,临床治疗上反复输注血浆因子Ⅸ浓缩剂后出现因子Ⅸ抑制物。用Cohn 分级分离法测定此抑制物为γ球蛋白,用免疫中和法测定大部分为IgG,少量为IgG4 人型。
6.因子Ⅴ抑制物 本病较少见。曾见于外科手术后、链霉素治疗及健康人,也有发生于遗传性因子Ⅴ缺乏症的患者。