先天性原因。

腰骶部、颈后部或背部中线处软性包块，逐渐增大，下肢畸形和大小便失禁，头颅增大和智力减退。两下肢运动障碍和变形，大小便失禁，会阴部鞍形感觉障碍。

治疗
1.凡神经症状较轻和无脑积水者，均应早期手术治疗。
2.两下肢严重瘫痪、大小便失禁和伴有脑积水者，应视为手术禁忌。
3.手术时期一般在生后2～3个月即可进行手术。囊壁菲薄将破裂或已破裂者，应尽早手术。局部已形成溃疡者，应更换敷料直到创面愈合后3～5个月再行手术。
4.手术方法和注意点①采用俯卧位，头低脚高。②一般采用横切口。③皮肤切除不可过多，防止缝合时皮肤过紧。④囊颈要游离到骨缺损处，必要时切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘连带，神经组织要彻底松解和游离，尽可能保留有功能的马尾神经，但对圆锥造成牵扯作用的终丝应切断。
5.骨缺损处应用囊壁或腰背筋膜作加强修补，严密缝合防止漏液。
【术后处理】
1.敷料周边以胶布封闭，防止尿、便污染。
2.术后采用俯卧位，臀部抬高，至7～9d拆线后再坐起或抱起。
3.术后随访观察头围是否增大。

无特殊预防方式。