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急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征

本症系一种急性发热性皮肤粘膜发疹淋巴结肿大的疾病。1961年首由日本川崎发现,并于1967年首次报道,以后世界其它各地亦有报告。

病因 症状 预防 治疗

本症原因不明,曾怀疑为病毒或细菌。发病前常有腺病毒、疱疹病毒及埃可病毒的感染,且由病人咽拭子、粪便等发现有腺病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒及肝炎病毒等,但未分离出特定的病毒。有人在227例咽拭子细菌培养中发现绿色链球菌69例,奈氏双球菌56例及金黄色葡萄球菌28例。其它尚有认为其病原菌为钩端螺旋体、立克次体等。本症多见于HLA-Bw22抗原、J12亚型的人,故推测可能是1个或2个控制基因对某些致病因子的过敏或免疫反应。由于本症的临床与病理表现和小儿结节性多动脉炎非常相似,故有人认为本症是一种急性自限性系统性血管炎,而小儿结节性多动脉炎是本症的致死型。在本症发病的第2周可见IgM增高,2个月后逐渐下降,曾有人发现免疫复合物;家族中有过敏史者,其发病率较高,这都说明其发病与免疫有关。此外亦有人认为与环境污染(尤其是汞)、食品污染、洗涤剂中毒等有关,但均未得出结论。

好发于5岁以下婴幼儿,亦可发生于青年人,发热可高达40℃,对抗生素及退热剂无效,多数病人其发热约在14d内自然缓慢下降。眼球结膜充血。初起口唇充血、潮红,以后干燥、结痂、皲裂。舌、咽粘膜也充血,舌部充血呈杨梅状。在病后的第3~5d可发疹,表现为猩红热样红斑、麻疹样发疹、荨麻疹或多形红斑样皮疹,少数病人可为全身泛发性无菌性脓疱疹。皮疹一般不痒,以躯干部较多,也可发生于颜面和四肢,持续1周左右消退,不留色素沉着。在开始发疹时,手足发红及弥漫性非凹陷性水肿,在病程第2周,指(趾)末端甲周处,开始膜状脱屑,继而全身脱屑。在发热的第3d,可有颈淋巴结一过性肿大(直径大于1.5cm),质硬,有轻度压痛,但不化脓。其它可有腹泻、关节痛或关节炎、心肌炎及心包炎、无菌性脑膜炎、轻度黄疸等,在恢复期,甲可出现横沟。70%病人心电图可有异常,表现为QRS低电压,I度房室传导阻滞,QT延长,PR间期延长,不完全性右束支传导阻滞及室性早搏等;经二维超声心动图检查,可见冠状动脉病变,且发热日程长,血小板值高,贫血重是发生冠状动脉病变的高危因素。
主要是对症治疗。现多主张使用阿司匹林,每日50~100mg/kg,分3次口服,热退后减量至每日30mg/kg,维持2个月,以预防血小板聚集而可能形成的冠状动脉病变。另外,可采用大量静脉滴注丙种球蛋白,按1~2g/kg,一次性给药,5~10h用完。