急性坏死出血性脑脊髓炎的病因尚不清，但与其他脱髓鞘病变有相似性。

本病与急性播散性脑脊髓炎组织学上的改变相似，几乎无一例外均有持续时间不同的(1～14天)前驱呼吸道感染史，有时为支原体肺炎，更多的时候无法确定病因。神经系统症状出现急骤，以头痛、高热、颈强直和意识混乱发病。随后出现短暂的一侧或两侧大脑半球和脑干的体征，如局灶性癫痫发作、偏瘫、四肢瘫痪、假性延髓性麻痹和进行性加深的昏迷。
CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

尚无确定有效治疗方法。部分患者对激素治疗反应相当好。血浆置换疗法的应用尚在探索中。

预后：多数病例在2～4天内死亡，少数的可存活长些。但也报道具有相同临床表现、根据脑活检认为符合本病诊断的患者完全得以恢复而几乎无后遗症状。
预防：自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒、并发症是临床医疗护理的重要内容。