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获得性免疫缺陷综合征肾病

为人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性严重性疾病,造成肾脏损害致肾小球硬化。HIV 感染人体后主要引起辅助性T 淋巴细胞即CD4+T 淋巴细胞的损伤和减少,同时导致其他免疫功能的损伤,从而引起各种机会性感染及肿瘤,最终导致病人死亡。艾滋病已在全世界各国流行,因其预后不良、病死率高,目前尚无根治办法,已经造成严重后果。我国儿童艾滋病病例的增加应引起我国儿科医师的充分重视。

病因 症状 预防 治疗

艾滋病的传染源是已受HIV 感染、出现或未出现艾滋病临床表现的病人。对儿科而言,患有艾滋病或处于无症状HIV 携带状态的妊娠妇女或哺乳期的母亲,是将HIV 感染传播给胎儿、新生儿或婴儿的重要传染源。HIV 主要存在于受其感染者的血液、生殖道分泌物和乳汁中。其他体液中也可能含有HIV,但其浓度可能较低。艾滋病的传播途径主要是性传播(包括男性同性恋和异性恋、卖淫、嫖娼)、经注射途径传播(主要是注射吸毒者之间共用注射器和针头而传播)、医源性传播(受HIV 感染者的血液或血液制品的注射或输入、组织或器官移植)以及母婴传播。

艾滋病肾病患儿应详细询问病史,包括其母亲的病史、性病史、药物依赖和吸毒史,患儿有无输血和血制品的应用。成人艾滋病有潜伏期长、病程相对长、病情复杂等特点。但儿童艾滋病,特别是婴幼儿期的艾滋病则与成人艾滋病截然不同,潜伏期相对短、病情进展快。
HIV-N 患儿在确诊存在HIV 感染后,出现尿检异常,主要是蛋白尿。其特点是尿的微白蛋白/肌酐的比率增加,呈肾病综合征性蛋白尿表现,这是HIV-N 的重要临床特点之一。多为肾病综合征样表现,出现蛋白尿,水肿,低蛋白血症等。血压正常,进展性氮质血症,肿大的肾脏,呈急性进展病程,可发展到终末期肾脏疾病(end stage renal disease,ESRD),并且对治疗无反应。艾滋病患儿的临床表现很大程度上取决于其所发生的机会性感染的部位和种类。
垂直传播的HIV 感染,主要临床表现有生长停滞、淋巴结肿大、慢性咳嗽和发热、反复发生肺部感染,以及持续的腹泻。肺部疾病可见于儿科艾滋病病人的80%以上,是发生并发症和死亡的主要原因。北京儿童医院报道的3 例患儿均以长期、反复的咳嗽为主要临床表现,其中1 例患肺炎6 次。此外这些患儿都有进行性消瘦、腹泻和生长迟缓。肺部感染主要是卡氏肺囊虫肺炎(PCP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、反复发生细菌感染,包括结核。PCP 是婴儿期艾滋病最常见的机会性感染,其主要临床表现为呼吸急促、缺氧和X 线检查见双侧阴影。LIP的早期可无症状,有双侧肺部阴影。
中枢神经系统的感染包括急性自限性疾病,如肠道病毒性脑膜炎、引起破坏性后遗症的严重弥漫性或局灶性感染(如虫媒病毒性脑炎)。CNS 感染的所有临床表现都继发于毒性介质,如细胞因子的释放。这些因子有神经毒性,并引起脑病的临床表现,如运动异常和痉挛。许多这类疾病也引起神经根神经病和血管病(卒中)。儿科HIV 感染病人的口腔和面部的一些表现,包括念珠菌病、单纯疱疹病毒感染、线性齿龈红斑、口腔毛状白斑等。
1.药物治疗 用来治疗HIV-N 的药物有齐多夫定(叠氮脱氧胸苷,即AZT)、环孢素(cyclosporine),给药后蛋白尿或减少或消除。
2.保守疗法 限制液体、蛋白、钠摄取,加高热卡的食物及极小剂量的碱化剂保守疗法。
3.透析疗法和肾移植 对HIV-N 发展到ESRD 病人的治疗有很大的争议,血液透析(hemodialysis,HD)被推荐用于急性肾衰病人,而且趋向快速。腹膜透析(peritoneal dialysis,PD)多耐受较好。对HIV-N 发展到ESRD 病人的肾移植也是有很大争议的,现认为是试验性的。对HIV-N 的儿科病人的治疗还有待进一步探讨。
预后:目前为止,尚无特效治疗方法,病死率极高。
预防:主要是预防HIV 感染,使用一次性注射器,审慎输血和血制品,避免HIV感染的妇女怀孕。对所有妊娠妇女普遍进行有关HIV 的咨询以及自愿的HIV 检测,有助于对妊娠妇女本身的早期治疗和围生期感染的防治。对HIV患者的治疗可降低其发展成肾病的危险因素。