疾病详情
黄疸肝脏色素沉着综合征

黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnsonsyndrome)又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传,有家族史,临床以间歇性黄疸为表现特征。

病因 症状 预防 治疗

本病为常染色体显性遗传,因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。

以慢性间歇性黄疸为主,肝压痛或触痛,有轻度肝大,剧烈活动、感染后黄疸加深。实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。
本病征尚无特殊治疗。可给予适当的保肝措施。
预后:本病征预后良好。
预防:本病征为遗传性疾病,有家族史,应重点做好遗传性疾病的咨询工作。