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红斑肢痛症

红斑肢痛症(erythromelalgia)是一种少见的、病因不明的、阵发性血管扩张性周围自主神经疾病。最常并发于血小板增多症及真性红细胞增多症。
本病由Mitchell(1878)首先报道。1938年Smith和Allen又引入红热肢痛症(erythermalgia)的概念,实际上两者常被混用。其特征为肢端皮肤温度升高,皮肤潮红、肿胀,产生剧烈灼热痛,尤以足底、足趾为著,环境温度增高时,则灼痛加剧。

病因 症状 预防 治疗

红斑肢痛症是一种原发性血管疾病。病因是因血小板增多,血小板介导血管炎症和血栓反应所致。红热肢痛症不伴血小板增高,但两者均累及自主神经支配的血管,产生相似的临床症状。
特发性红热肢痛症是常染色体显性遗传病,继发性红热肢痛症系药物、中毒等引起。

1.多见于中青年,主要的症状多见于肢端,尤其双足常见,表现足趾或足底红、肿、热、痛,疼痛呈阵发性,可持续数分钟、数小时或数天,为剧烈烧灼痛,夜间明显且发作次数较多。温度较高的环境、长时间站立、行走或双足下垂易使症状加重。患者因担心疼痛加剧而不愿穿袜或戴手套,入睡时喜将双足置于被子外面;在冰冷地面上行走、用冷水浸足或将患肢抬高均可使疼痛缓解。
2.检查可见患肢皮色发红、皮温增高、血管扩张、轻度肿胀和多汗等,由于皮内小动脉及毛细血管显著地扩张,轻压肢端的皮肤可使红色暂时消退,患肢足背动脉搏动正常,有轻微指压性水肿。无运动、反射及感觉障碍。
1.急性期应卧床休息,抬高患肢,局部冷敷或将肢体置于冷水中减轻疼痛;急性期后应避免任何引起血管扩张的局部刺激。
2.药物治疗①血小板增高性红斑肢痛症可用小剂量阿司匹林50~100mg/d口服;②β受体阻滞药如普萘洛尔20~40mg/次口服,3次/d,③0.15%普鲁卡因500~1000ml静脉滴注,1次/d,5天为一疗程,④肾上腺皮质激素短期冲击治疗也可能控制症状。
有文献报道,近年来应用5-羟色胺拮抗药,如二甲麦角新碱(Methysergide)2mg/次,3次/d;或苯噻啶(Pizotifen),0.5mg/次,1~3次/d服用,常可获完全缓解。患肢用1%利多卡因(Lidocaine)和0.25%布比卡因(Bupivacaine)混合液10ml,另加生理盐水10ml稀释后作踝上部环状封闭及穴位注射,严重者或将其液体作骶部硬膜外局封,亦有一定的效果。
3.特发性红热肢痛症用局部神经阻滞有效,可选择踝上环状封闭、骶部硬膜外封闭或腰交感神经节阻滞。继发性红热肢痛症患者应消除或干预相关病因。
预后:本病一般预后良好,继发性红热肢痛症,以治疗原发病为主。经治疗可以缓解,但可能复发。
预防:尚无较好措施,如有遗传背景,预防措施包括避免近亲结婚、推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。继发性红热肢痛症,以预防原发病为主。