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海绵肾

海绵肾(medullary sponge kidney)是先天性、良性肾髓质囊性疾病,虽不是遗传性疾病,但有家族发病的报道,被认为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。此病于1944 年由Cacci 及Ricei 描述并正式命名。事实上病肾外观与海绵毫无相类似之处,仅见肾增大。Hamburger 认为使用肾盏前小管扩张症这一名词较为适宜。临床上不常见,一般在20 岁以上才被发现。患者可无症状或表现为反复尿路结石形成和尿路感染。一般预后较好。

病因 症状 预防 治疗

本病为先天性常染色体隐性缺陷。发病原因不明。曾提出感染或阻塞是本病病因,现认为感染是继发的。许多学者将本病看成是肾髓质的先天畸形。

因本病发展甚慢,故早期无任何临床症状。常见症状为反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史,个别表现为无痛性肉眼血尿。临床症状系因扩张小囊中尿液滞留继发感染、出血或结石所致。患者常有泌尿道感染,合并感染时,可有脓尿。虽然肾小球滤过率下降,肾浓缩功能减低,尿酸化功能不足或有肾小管酸中毒,但肾功能一般尚属正常,很少发展到终末期肾功能衰竭。亦有发展至晚期时,出现贫血,钠盐丢失,出现氮质血症。
主要针对并发症进行治疗。无特殊临床症状及并发症的病例不需特殊治疗,可定期随访。
1.一般治疗 补充钠盐,严重血尿需输血纠正贫血。若甲状旁腺增殖且骨质纤维化比较重者,可服用钠、钙、维生素E。
2.肾结石治疗 尚无法防止囊腔结石形成。应多饮水,保持每天尿量超过2000ml,以减少钙盐沉着。可用中西医方法排石,达到充分引流,保护肾功能的目的。高钙尿症患者应长期服用噻嗪类利尿药;尿钙正常的结石患者,口服磷酸盐类药物。有报道应用ESWL 术治疗结石者,Deliveliotis 等(1996)对24 例患者行ESWL 治疗,结石清除率与非海绵肾结石患者无差别。
3.预防治疗感染 适当选用敏感抗生素。
4.手术治疗 由于病变常为双侧性,故少用手术治疗。确诊单侧或节段性病变,对侧肾功能正常时,可考虑肾切除或肾部分切除。
5.肾小管酸中毒治疗。