冠状动脉瘘指左右冠状动脉与心脏或大血管存在先天性异常交通。多为先天畸形。右冠状动脉瘘多见，约50％－60％。冠状动脉瘘可进入心脏和大血管的任何部位，引入右心系统最为常见，90％。依次为右室（40％）－右房（25％）－肺动脉（17％）－冠状静脉窦（7％）－左房－左室。异常交通的冠状动脉显著扩张，有时形成梭形扩张或囊状动脉瘤。开口较正常粗大，末端瘘口较细小。心脏可有不同程度增大。右冠状动脉－右室瘘较多见。患者由于冠状动脉面对高阻力的心肌血管床转向低阻力瘘道而直接回流入连接的心腔，致使远端冠状动脉血流量减少，造成冠脉窃血，产生相应心肌缺血表现。瘘入左室时由于收缩期左室压力明显增加并高于主动脉压力，因而收缩期瘘管内没有血液分流，舒张期左室压力降低，大量血液经冠状动脉瘘进入左室，左心负荷增加。瘘口进入心脏有三种类型――1单一瘘口。2多个瘘口。3瘘口位于冠状动脉主支侧面与心腔形成一侧壁交通，或冠状动脉明显扩张，形成冠状动脉瘤，从心脏表面不能确定瘘口的确切部位及大小。右冠状动脉－右室瘘：此型较多见，瘘口多位于右房室沟行径的部位。