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喉气管食管裂

喉气管食管裂(laryngotracheo-esophagealcleft,LTEC)系少见的先天性异常,由于杓状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。常并发其他畸形的发生率在50%左右,最常见的是食管闭锁及食管气管瘘。喉气管食管裂首由Richter(1792)描述。1955年Petterson首先手术修补成功。

病因 症状 预防 治疗

喉气管食管裂胚胎学尚未明确,但按食管胚胎发育推测,病原在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。

临床症状与食管气管瘘相似,由于唾液不能下咽,患儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫,唾液泡沫不断向口外溢出,似蟹吐泡沫样。出生后喂水或喂奶时,患儿有呛咳、青紫。由于缺乏杓骨间及环杓肌致声带不能闭合,患儿哭闹时声低弱或无声。
外科治疗较困难。手术需同时行气管插管和气管切开术。修补裂隙时在颈部经咽侧壁入路或加经胸切口,取部分食管壁修补气管裂,如术前检查有胃食管反流,还应在修复气管裂隙前行胃底折叠术。
预后:治疗效果尚不满意,根据文献报告,Ⅰ型病死率约31%,Ⅱ型为30%,而Ⅲ型高达82%。