海拔高度在3000m以上，能激发机体产生明显的生物学效应的地区称为高原地区。其特有的气候条件是大气压和氧分压低，空气稀薄，引起吸入气氧分压、肺泡气氧分压低，导致机体缺氧。海拔愈高，缺氧愈重。高原性心脏病是指正常人从低海拔地区移居高原后或长期生活在高原地区，由于机体慢性缺氧，使肺血管收缩、管壁肌层增厚、肺循环阻力增加，并产生肺动脉高压以及心肌缺氧，最终导致右心室肥厚和心力衰竭的一种心脏病。当机体进入高原后，机体对高原环境的适应存在着个体差异，发病率也随着海拔的升高而增加，以移居高原的汉族及妇女移居高原后所生的小孩发病率较高。本病常年均可发病，但以冬春季为最多。男性发病多于女性。
病因
症状
预防
治疗
缺氧是本病的致病因素，缺氧性肺动脉高压是本病发生的主要环节。高原缺氧引起红细胞增多、血液黏滞度增加、总血容量和肺血容量增多以及缺氧对心肌的直接损害等是致病因素。受凉、吸烟、过度劳累、上呼吸道感染是本病的诱发因素。
1.急性高原性心脏病多发生于移居高原或在高原出生的小儿(其父母为移居者)，3岁以内的乳幼儿发病率最高。发病时间最常见于进入高原后10天～1年内者，呼吸道感染及腹泻常为其诱因。临床症状小儿及成人有所不同，小儿发病年龄较早，病情进展快，多数为右心衰表现，初起时夜啼不眠、烦躁不安、食欲不振、腹泻、咳嗽等，继而精神委靡、颜面苍黄、呼吸困难，常有憋气、唇绀、消化道功能紊乱，有些出现发作性晕厥，最终出现右心衰、肝大、尿少、水肿等。年长儿表现类似成人。成人起病较小儿缓慢，常发生于初入高原的过程中或到达高原后短期内发病，尤多见于突然从平原到高原者，常因呼吸道感染或体力活动后诱发，出现心悸、气促、咳嗽、呼吸困难，水肿等，与小儿相比，左心衰症状较为明显，严重者因急性左心衰竭可突然死亡，常因急性心肌缺氧所致。体征：心脏可向一侧或两侧扩大，心前区闻及1/6～3/6级收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，可伴分裂，血压降低，两肺可有散在湿
1.一般治疗
(1)注意休息，避免过劳，重症者应卧床休息。
(2)防治可能诱发高原性心脏病的因素，进入高原前应控制上呼吸道感染。
(3)妇女月经前醛固酮和抗利尿激素分泌增多，引起钠、水潴留而诱发本病，故勿在月经前期进入高原。
(4)进入高原前3天服用螺内酯(安体舒通)20mg，3次/d或乙酰唑胺0.25g，3次/d，可降低本病的发病率。
2.氧气疗法为本病的首要治疗措施，要早期、充分，症状好转后应继续吸氧一段时间。常用鼻导管持续吸氧，一般用2～4L/min，使血氧分压上升到6.67kPa以上，血氧饱和度上升到85%以上。
3.心力衰竭的治疗
(1)洋地黄制剂的应用：本病由于心肌缺氧严重，易发生洋地黄的毒副作用，剂量宜偏小，选用作用开始快，在体内代谢和排泄也快的制剂，常用毛花甙C(毛花甙丙，西地兰)，待症状缓解后改用口服地高辛。
(2)利尿剂：高原性心脏病患者由于慢性缺氧可引起红细胞增多，总血容量及肺血容量增多，利尿剂可迅速减少血容量，有效地缓解心衰的症状。对合并有红细胞增多的患者，大量利尿可使血液黏滞度增加，病情加重，应予注意。一般先口服利尿剂，以免利尿过快过多，无效或有急性左心衰竭时才考虑肌注或静脉注射。大量利尿时要注意电解质紊乱，并及时补充钾盐。常用的利尿剂有：
①噻嗪类利尿剂：常用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)，利尿作用中等强度，常用剂量25～50mg，2次/d。
②襻利尿剂：利尿作用强。有呋塞米(呋喃苯胺酸，速尿)、依他尼酸(利尿酸钠)及布美他尼(丁苯氧酸，丁脲胺)等，其中以呋塞米(呋喃苯胺酸)最常用。口服20～40mg，2～3次/d，重度心衰可静脉注射。
③保钾利尿剂：有螺内酯(安体舒通)和氨苯蝶啶，利尿作用弱，大多与上述利尿剂联用以加强利尿效果，防止低钾血症。肾功能不全者慎用，不宜与卡托普利(巯甲丙脯酸)联用。
(3)血管扩张剂的应用：高原缺氧引起肺小动脉收缩，肺动脉压力升高，扩血管治疗可使肺动脉压力下降，降低右心室后负荷，心排血量增加。但扩血管药可影响动脉压，甚至使动脉血氧分压下降，应严密监测。此外，高原性心脏病的晚期，大多数肺血管狭窄或闭塞，扩血管药不能降低肺循环阻力，此时更容易引起低血压，故在疾病的早期使用血管扩张剂才能取得较好的疗效。高原性心脏病患者在确定使用血管扩张剂治疗前，尽可能作右心导管检查以检测肺血管对药物的反应性。如果肺血管对血管扩张剂的反应良好，则疗效较佳。常用的血管扩张剂有以下几类：
①钙拮抗药：该类药物能阻滞血管平滑肌细胞膜的钙通道而松弛血管平滑肌，降低肺动脉高压，使心输出量增加。常用硝苯地平10mg，3次/d。本药可反射性地使心率加快，对心衰患者宜从小剂量开始。
②血管紧张素转换酶抑制剂：通过抑制血管紧张素转换酶的活性，使血管紧张素与醛固酮的生成减少，外周血管扩张，阻力下降，可缓解心衰症状。常用制剂有卡托普利(巯甲丙脯酸)、依那普利(苯丁脂脯酸)等。卡托普利常用量12.5～25mg口服，3次/d。
③直接作用于血管平滑肌药物：常用的药物有硝普钠、硝酸甘油和长效硝酸制剂等。硝普钠具有直接、均衡地扩张动脉血管和静脉血管作用，使体循环和肺循环阻力下降。为避免血压过低，宜从小剂量开始，先以12.5μg/min静滴，无效时每5～10min增加5～10μg，直至出现疗效或副作用。该药对体动脉压下降比肺动脉压下降明显，作用时间短，故限制了其使用。硝酸甘油对静脉作用明显，使血管扩张，肺动脉压下降，常用量10～200μg/min，静滴。
④交感神经系统阻滞剂：如哌唑嗪、酚妥拉明，可阻滞α肾上腺素能受体，使血管扩张，肺动脉及外周血管阻力下降。
⑤前列腺素：前列腺素E1(PGE1)、E2(PGE2)和依前列醇(前列环素，PGI2)具有抗血小板聚集和扩张血管作用，降低外周血管和肺循环阻力，使肺动脉压下降，心输出量增加。PGE1剂量为0.01～0.02μg/(kg?min)静滴；PGI2可以4～16ng/(kg?min)静滴。
⑥氨茶碱：有强心利尿和轻度降低肺动脉压的作用，常用量0.125～0.25g加于10%葡萄糖液中缓慢静滴。
4.抗凝治疗对合并红细胞增多症和肺血栓栓塞患者，可使用抗凝和抗血小板聚集药物。抗凝剂华法林(warfarin)6mg口服，1次/d，要求凝血酶原时间较正常延长1.5倍。抗血小板聚集药物有阿司匹林、噻氯匹定(抵克力特)、双嘧达莫(潘生丁)等。
5.肾上腺皮质激素可降低机体应激反应和毛细血管通透性，对严重缺氧、顽固性心衰、并发肺水肿者均宜使用。
6.促进心肌能量代谢药物二磷酸果糖(FDP)、三磷腺苷(ATP)、泛癸利酮(辅酶Q10)和细胞色素C等，能改善心肌缺氧和能量供应，保护心肌细胞。
7.支持疗法补充各种维生素，纠正贫血和营养不良等合并症。
8.移地治疗对病程长、有反复发作、在高原上治疗效果不佳或有心衰的患者，可转至平原地区治疗，不宜重上高原。
(1)注意休息，避免过劳，重症者应卧床休息。
(2)防治可能诱发高原性心脏病的因素，进入高原前应控制上呼吸道感染。
(3)妇女月经前醛固酮和抗利尿激素分泌增多，引起钠、水潴留而诱发本病，故勿在月经前期进入高原。
(4)进入高原前3天服用螺内酯(安体舒通)20mg，3次/d或乙酰唑胺0.25g，3次/d，可降低本病的发病率。
2.氧气疗法为本病的首要治疗措施，要早期、充分，症状好转后应继续吸氧一段时间。常用鼻导管持续吸氧，一般用2～4L/min，使血氧分压上升到6.67kPa以上，血氧饱和度上升到85%以上。
3.心力衰竭的治疗
(1)洋地黄制剂的应用：本病由于心肌缺氧严重，易发生洋地黄的毒副作用，剂量宜偏小，选用作用开始快，在体内代谢和排泄也快的制剂，常用毛花甙C(毛花甙丙，西地兰)，待症状缓解后改用口服地高辛。
(2)利尿剂：高原性心脏病患者由于慢性缺氧可引起红细胞增多，总血容量及肺血容量增多，利尿剂可迅速减少血容量，有效地缓解心衰的症状。对合并有红细胞增多的患者，大量利尿可使血液黏滞度增加，病情加重，应予注意。一般先口服利尿剂，以免利尿过快过多，无效或有急性左心衰竭时才考虑肌注或静脉注射。大量利尿时要注意电解质紊乱，并及时补充钾盐。常用的利尿剂有：
①噻嗪类利尿剂：常用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)，利尿作用中等强度，常用剂量25～50mg，2次/d。
②襻利尿剂：利尿作用强。有呋塞米(呋喃苯胺酸，速尿)、依他尼酸(利尿酸钠)及布美他尼(丁苯氧酸，丁脲胺)等，其中以呋塞米(呋喃苯胺酸)最常用。口服20～40mg，2～3次/d，重度心衰可静脉注射。
③保钾利尿剂：有螺内酯(安体舒通)和氨苯蝶啶，利尿作用弱，大多与上述利尿剂联用以加强利尿效果，防止低钾血症。肾功能不全者慎用，不宜与卡托普利(巯甲丙脯酸)联用。
(3)血管扩张剂的应用：高原缺氧引起肺小动脉收缩，肺动脉压力升高，扩血管治疗可使肺动脉压力下降，降低右心室后负荷，心排血量增加。但扩血管药可影响动脉压，甚至使动脉血氧分压下降，应严密监测。此外，高原性心脏病的晚期，大多数肺血管狭窄或闭塞，扩血管药不能降低肺循环阻力，此时更容易引起低血压，故在疾病的早期使用血管扩张剂才能取得较好的疗效。高原性心脏病患者在确定使用血管扩张剂治疗前，尽可能作右心导管检查以检测肺血管对药物的反应性。如果肺血管对血管扩张剂的反应良好，则疗效较佳。常用的血管扩张剂有以下几类：
①钙拮抗药：该类药物能阻滞血管平滑肌细胞膜的钙通道而松弛血管平滑肌，降低肺动脉高压，使心输出量增加。常用硝苯地平10mg，3次/d。本药可反射性地使心率加快，对心衰患者宜从小剂量开始。
②血管紧张素转换酶抑制剂：通过抑制血管紧张素转换酶的活性，使血管紧张素与醛固酮的生成减少，外周血管扩张，阻力下降，可缓解心衰症状。常用制剂有卡托普利(巯甲丙脯酸)、依那普利(苯丁脂脯酸)等。卡托普利常用量12.5～25mg口服，3次/d。
③直接作用于血管平滑肌药物：常用的药物有硝普钠、硝酸甘油和长效硝酸制剂等。硝普钠具有直接、均衡地扩张动脉血管和静脉血管作用，使体循环和肺循环阻力下降。为避免血压过低，宜从小剂量开始，先以12.5μg/min静滴，无效时每5～10min增加5～10μg，直至出现疗效或副作用。该药对体动脉压下降比肺动脉压下降明显，作用时间短，故限制了其使用。硝酸甘油对静脉作用明显，使血管扩张，肺动脉压下降，常用量10～200μg/min，静滴。
④交感神经系统阻滞剂：如哌唑嗪、酚妥拉明，可阻滞α肾上腺素能受体，使血管扩张，肺动脉及外周血管阻力下降。
⑤前列腺素：前列腺素E1(PGE1)、E2(PGE2)和依前列醇(前列环素，PGI2)具有抗血小板聚集和扩张血管作用，降低外周血管和肺循环阻力，使肺动脉压下降，心输出量增加。PGE1剂量为0.01～0.02μg/(kg?min)静滴；PGI2可以4～16ng/(kg?min)静滴。
⑥氨茶碱：有强心利尿和轻度降低肺动脉压的作用，常用量0.125～0.25g加于10%葡萄糖液中缓慢静滴。
4.抗凝治疗对合并红细胞增多症和肺血栓栓塞患者，可使用抗凝和抗血小板聚集药物。抗凝剂华法林(warfarin)6mg口服，1次/d，要求凝血酶原时间较正常延长1.5倍。抗血小板聚集药物有阿司匹林、噻氯匹定(抵克力特)、双嘧达莫(潘生丁)等。
5.肾上腺皮质激素可降低机体应激反应和毛细血管通透性，对严重缺氧、顽固性心衰、并发肺水肿者均宜使用。
6.促进心肌能量代谢药物二磷酸果糖(FDP)、三磷腺苷(ATP)、泛癸利酮(辅酶Q10)和细胞色素C等，能改善心肌缺氧和能量供应，保护心肌细胞。
7.支持疗法补充各种维生素，纠正贫血和营养不良等合并症。
8.移地治疗对病程长、有反复发作、在高原上治疗效果不佳或有心衰的患者，可转至平原地区治疗，不宜重上高原。
预后：小儿高原性心脏病预后比较严重，综合国内外873例资料，经治疗无效而死亡者131例，病死率为15%。死亡主要原因为严重的心力衰竭或合并重症肺炎。年龄越小、营养差者病死率高。有的晚期病例，虽转至平原治疗，但由于继发肺小动脉硬化及肺血管血栓形成所致的不可逆病变，仍难免死于肺动脉高压及右心衰竭。非晚期病例，转至平原地区，经积极治疗后，多数临床症状很快改善，体征消失，X线随访，经20天治疗后心脏明显缩小，一般需3个月以上开始逐渐复原，有的需1～2年，这些病例均属肺血管改变尚处于功能期或器质性改变的早期阶段，尚可逆转，故必须强调早期诊断，早期治疗，将改变预后。成人病例预后一般较好，经治疗或转至海拔较低地区处1～2年后症状及体征减轻或消失。但亦有病程迁延数年，严重影响劳动力，最终因心力衰竭，缺氧性脑病或并发感染死亡。成人高原性心脏病起病及病程进展缓慢，尤其肺血管病变形成过程较长，故为预后较好原因之一。
预防：
1.在进入高原前要做好必要的准备工作，防治可能诱发高原性心脏病的因素，尤其要控制上呼吸道感染。
2.进入高原前3天可服用螺内酯20mg，3次/d或乙酰唑胺0.25g，3次/d，可降低本病的发病率。
3.进入高原的初期要注意休息，防止过劳，必要时可卧床休息或吸氧。
预防：
1.在进入高原前要做好必要的准备工作，防治可能诱发高原性心脏病的因素，尤其要控制上呼吸道感染。
2.进入高原前3天可服用螺内酯20mg，3次/d或乙酰唑胺0.25g，3次/d，可降低本病的发病率。
3.进入高原的初期要注意休息，防止过劳，必要时可卧床休息或吸氧。