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红皮症性毛囊粘蛋白病

红皮症性毛囊粘蛋白病系在红皮病基础上,出现毛囊性丘疹,血象中嗜酸性粒细胞增多,外周血中见异形“活化T细胞”。毛囊性丘疹活检证实为毛囊粘蛋白病。病因未明。可能为一种潜在的蕈样肉芽肿。

病因 症状 预防 治疗

本病好发于中年男性,开始为湿疹样皮疹,逐渐加重,全身皮肤红斑、肿胀、渗出,大片鳞屑,部分有浸润,似红皮病状。伴有指(趾)甲沟炎,指(趾)甲脱落。同时在四肢先后出现毛囊性丘疹。本病严重时可有发热等全身症状。全身浅淋巴结肿大。
应用泼尼松龙20mg/d,持续6周,临床及外周血涂片均有明显改善。皮疹消退后以泼尼松龙7.5~10mg/d维持,可控制病情。