慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递,减少组织摄氧量,加重低氧血症,从而导致高红症的发生。高原地区肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。
1.症状本病多呈慢性经过,无明确的发病时间,一般发生在移居高原一年,或原有急性高原病迁延不愈而致。高红症是由于血液黏滞度增高,血流缓慢所致的全身各脏器缺氧性损伤;因各脏器受损程度的不同,其临床症状轻重不一,变化十分复杂。最常见症状是头痛、头晕、气短、乏力、记忆力减退。临床症状的轻重与血液学的变化引起的组织缺氧程度有关。脱离低氧环境返回平原后,随血红蛋白和血细胞比容的恢复正常,症状也逐渐消失,但再返高原时又可复发。秘鲁学者总结了高红症常见症状和体征依次为:头痛、气短、乏力、精神萎靡、心悸、睡眠障碍、耳鸣、食欲差、发绀、结膜毛细血管充血扩张、肌肉和(或)关节痛、杵状指(趾)、手指脚趾麻木、感觉异常。国内学者统计了360例,其常见症状依次为:头晕、头痛、气短、胸闷、乏力、关节痛、厌食、消瘦、记忆力减退、失眠。此外,女性月经不调、男性阳痿、性欲减退等也有报道。
2.体征发绀是本症的主要征象,约95%以上病人有不同程度的发绀。口唇、面颊部、耳廓边缘、指(趾)甲床等部位呈青紫色,面部毛细血管扩张呈紫红色条纹,形成了本症特有的面容,即“高原多血面容”。眼结合膜高度充血,舌质紫色舌苔厚而干裂,舌咽黏膜呈黑或青紫色。约17.7%的病人有杵状指,12.8%有指甲凹陷。部分病人有颜面和下肢水肿,肝脾可肿大。心律一般规则,少数人心动过缓,或伴窦性心律不齐。大约20%的病例心尖区及肺动脉瓣区可闻及Ⅰ-Ⅱ级杂音,肺动脉第Ⅱ音亢进或分裂。血压可高可低,脉压差较小。
高红症的根本原因是组织缺氧引起的红细胞增生过度;因此,最有效地治疗方法是脱离低氧环境。多年来,对药物或其他治疗方面虽进行了大量的探索,并取得了不少的进展,真正临床应用很有效或被国内外学者公认的方法尚未见报道。依据其发病机制,基本治疗原则是:
1.改善缺氧
(1)间歇吸氧:可使用鼻导管或面罩低流量吸氧,一般1~2L/min为宜,每次2h,2次/d。吸氧对轻型病人可明显减轻症状,但对重型患者因机体的氧运输能力严重受损,单纯吸氧并不能改善症状,吸氧的同时需给予药物治疗。
(2)高压氧舱(或高压氧袋):用高压氧舱治疗高红症的临床资料不多见。一般来讲,高压氧舱(袋)增加动脉血氧含量,提高血氧饱和度,改善临床症状,降低红细胞数。但专家认为,病人虽在高压氧舱内症状明显改善,但出舱后数小时或次日症状又复发,血流动力学指标无改善。故对高红症病人高压氧舱的疗效无论近期或远期,需进一步观察。
2.放血疗法若血红蛋白>250g/L,血细胞比容>70%时,并且有血管栓塞或脑缺血先兆者可考虑放血治疗。一般每次静脉放血300m1,每周1次,4次为1个疗程。放血后应输入生理盐水,右旋糖酐或血浆。本疗法仅在短期内改善症状,并对预防各种继发病有效,故只用于重型病人。
3.抗凝和抗栓严重病人因红细胞增生过度,血液呈高凝状态,因而易导致血栓形成或血管内凝血。故酌情抗凝治疗:双香豆素100mg,3次/d口服;藻酸双酯钠50~100mg,静注,或口服50mg,3次/d;蝮蛇去纤醚1~2U/kg,静滴。肝素0.5~1mg/kg,稀释于葡萄糖盐水中静滴。
4.中药中医中药治疗各类慢性高原病是我国特有的优势,用中医治疗高红症,也取得了良好的效果。根据中医辨证,本症以血淤气滞为主症,治疗以活血化淤,尤以行气活络为主。医院常用方剂:
多血0号方:丹参,丹皮,川芎,三七,郁金,红花,陈皮,枳实。
多血Ⅰ号方:黄柏,石膏,茯苓,泽泻,栀子,苡仁,白毛根。
多血Ⅱ号方:黄芩,知母,麦冬,龙骨,五味子,生地,桑寄生。
用法:狭叶红景天600mg口服,2次/d,15天为1个疗程。
5.其他治疗己烯雌酚在国外应用较多。它可抑制EPO,降低血红蛋白,对高红症有一定的疗效。但长期大剂量应用,可导致乳房增大,性功能减退,骨关节疼痛等副作用。常用量:2mg/d,口服或肌内注射。
(1)休息:减轻劳动强度,避免剧烈体力活动,保证休息时间,特别是保证夜间睡眠时间,改善睡眠环境,提高睡眠质量。
(2)调整饮食:多食水果和新鲜蔬菜,补充各类维生素,禁止吸烟和饮酒。
预后:本症虽是全身多系统性疾病,但直接死于高红症的病例极少。但高红症病例损害十分广泛,多系统性改变。心、肺、脑受累者,预后不良。
预防:对血液学3项指标特别高,并有合并症的重症病人,或每次重返高原时病情逐渐加重者,应尽早脱离低氧环境,转至平原或较低海拔地区。