红葡萄糖―6―磷酸脱氢酶（G―6―PD）缺乏症是一种遗传性溶血性疾病。本病分布遍及世界各地，估计全世界有2亿以上的人患有G―6―PD缺陷，但各地区、各民族间的发病率差异很大，高发地区为地中海沿岸国家、东印度、菲律宾、巴西和古巴等，在我国，此病主要见于长江流域及其以南各省、以云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省（自治区）的发病率较高，北方地区较为少见。
病因
症状
预防
治疗
本是由于调控G―6―PD的基因突变所致，G―6―PD基因定位与Xq28，全场约18.5Kb，含13个外显子，编码515个氨基酸。G―6―PD缺乏呈X连锁不完全显性遗传。男性半合子和女性纯合之均发病，G6PD呈显著缺乏。女性杂合子发病与否，取决于其G―6―PD缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称为不完全显性。
根据诱发溶血的不同原因，可分为以下5种临床类型：
1、伯氨喹啉型药物性溶血性贫血是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。此类药物包括：抗疟药（伯氨喹啉、奎宁等）、镇痛退热药（阿司匹林、安替比林等）硝基呋喃类、磺胺类药，砜类药、萘苯胺，大剂量维生素K、丙磺舒、川莲、腊梅花等，常于服药后1―3天出现急性血管充血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状。继而出现黄疸、血红蛋白尿、溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭，溶血过程呈自限性是本病的重要特点，轻症的溶血持续1―2天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈。
2、蚕豆病常见于＜10小儿，男孩多见，常有蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可致病，母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病，通常于进食蚕豆或其制品后24―48小时内发病，表现为急性血管内充血、其临床表现与伯氨喹啉型药物性溶血相似。
3、新生儿黄疸在G―6―PD缺乏症高发地区由G―6―PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。感染、病理产、缺点一氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物、或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血，但也有不少病例无诱因可查。黄疸大多于出生2―4天后达高峰，半数患儿可有肝脾肿大，贫血大多数为轻度或中度，重者可致胆红素脑病。
4、感染诱发的溶血细菌、病毒感染可诱发G―6―LG缺乏者发生溶血，一般于感染后几天之内突然发生溶血、程度大多较轻，黄疸多不显著。
5、先天性非球形细胞性溶血性贫血（CNSHA）在无诱因情况下出现慢性溶血，常于婴儿期发病，表现为贫血、黄疸、脾肿大、可因感染祸福药而诱发急性溶血，约有半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病。
1、伯氨喹啉型药物性溶血性贫血是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。此类药物包括：抗疟药（伯氨喹啉、奎宁等）、镇痛退热药（阿司匹林、安替比林等）硝基呋喃类、磺胺类药，砜类药、萘苯胺，大剂量维生素K、丙磺舒、川莲、腊梅花等，常于服药后1―3天出现急性血管充血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状。继而出现黄疸、血红蛋白尿、溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭，溶血过程呈自限性是本病的重要特点，轻症的溶血持续1―2天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈。
2、蚕豆病常见于＜10小儿，男孩多见，常有蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可致病，母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病，通常于进食蚕豆或其制品后24―48小时内发病，表现为急性血管内充血、其临床表现与伯氨喹啉型药物性溶血相似。
3、新生儿黄疸在G―6―PD缺乏症高发地区由G―6―PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。感染、病理产、缺点一氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物、或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血，但也有不少病例无诱因可查。黄疸大多于出生2―4天后达高峰，半数患儿可有肝脾肿大，贫血大多数为轻度或中度，重者可致胆红素脑病。
4、感染诱发的溶血细菌、病毒感染可诱发G―6―LG缺乏者发生溶血，一般于感染后几天之内突然发生溶血、程度大多较轻，黄疸多不显著。
5、先天性非球形细胞性溶血性贫血（CNSHA）在无诱因情况下出现慢性溶血，常于婴儿期发病，表现为贫血、黄疸、脾肿大、可因感染祸福药而诱发急性溶血，约有半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病。
对急性溶血者，应去除诱因，在溶血期应供给足够水份，注意纠正电解质失衡，口服碳酸氢纳，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积，贫血较轻者不需要输血，去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时，可输给G―6―PD正常的红细胞1―2次，应密切注意肾功能，如出现肾功能衰竭，应及时采取有效措施。
新生儿黄疸可用蓝光治疗，个别严重者应考虑换血疗法，以防止胆红素脑病的发生。
新生儿黄疸可用蓝光治疗，个别严重者应考虑换血疗法，以防止胆红素脑病的发生。
在G―6―PD缺陷高发地区，应进行群体G―6―PD缺乏症的普查，已知为G―6―PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。