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光线性类网织细胞增生症

1969年Ive等首先描述本病是一种原因不明的顽固性光敏性皮肤病。慢性光化性皮炎系指以光敏性皮炎和光线性类网织细胞增生症为两端之谱系光线性皮肤病。光敏性皮炎是由于有异常的光敏性和多种接触变应性表现为慢性持久性光敏感状态,即在暴露部位反复发作皮炎和湿疹性损害,组织学为湿疹样改变。光敏性皮炎反复发作后可持续不愈,发展成光线性类网织细胞增生症。亦见两者间的过渡型,其兼有两者的临床和组织学特征,称为光敏性皮炎/光线性类网织细胞增生症综合征(Frain-Bell等,1974)。

病因 症状 预防 治疗

本病发生原因尚不清楚。患者均有光敏性,光敏试验证明患者对UVA和可见光均敏感,但对季节的影响并不明显,可能不单纯是日光照射的作用。Ive等发现患者对光敏物有接触过敏。已知有关的光敏物如卤代N-水杨酰苯胺(TCSA、TBS)、并噻醇、葵子麝香等,它们存在于肥皂、剃须膏、护肤霜、护发液、香水、手纸等多种日用品和化妆品中;还有在环境或职业中可能接触到的化工试剂、农药肥料、建筑装璜材料和某些药物如氯丙嗪、异丙嗪、磺胺、氢氯噻嗪等也有光敏作用。因此,光敏物的持续存在和多种接触变应性是发病的重要因素,其它如免疫紊乱、代谢障碍和细胞敏感性均可能参与。

主要在面、颈、手背等光暴露部位,亦发生于耳后乳突附近的颈侧、前臂伸侧、头顶脱发区、耳廓、下唇,甚至波及非暴露部位的广大皮面。皮损为弥漫性暗红色斑、苔藓样斑片,浸润肥厚,表面附少量鳞屑,间有粟粒大至绿豆大暗红色丘疹,为尖顶形和角化性扁平丘疹。泛发性皮损可形成红皮病样表现。一般无自觉症状,或灼热感、轻痒。局部淋巴结可肿胀。患者一般情况良好,无内脏损害。患者以中老年男性易见,发病与职业无关。本病反复恶化、持久不愈,可演变为皮肤T细胞淋巴瘤,也有报告本病并发网状细胞肉瘤或Hodgkin病。
酌情外涂遮光剂。内服药可选用对氨苯甲酸、沙度利胺、烟酰胺、硫唑嘌呤或环孢素A,对严重发作的病例也可口服泼尼松40~60mg/d,经1~2周控制满意。β胡萝卜素无效。局部外用皮质类固醇制剂有一定效果。
尽可能避免一切可疑光敏物的接触和内服。避免日晒和用荧光灯照明,改用白炽灯。