目前已肯定细菌是主要致病因素。疾病活动期小肠活检标本除可发现惠普尔所描述的杆状菌(革兰阳性杆菌)外,还有棒状菌、类菌体、异型性链球菌、α-链球菌、嗜血杆菌、类布氏杆菌。
男女发病之比为4~8∶1,以30~50岁发病者为多,平均发病年龄为39岁。临床症状为迁延和间歇性,少数病人可于数月内死亡。绝大多数都有体重下降、疲劳和发热等。临床表现的轻重程度取决于受累的器官及病程的长短。
1.消化系统腹痛占82%,腹泻占76%,隐性出血占64%,腹水占15%,腹部包块占13%。腹泻为病人的主诉,每天排便5~10次,粪便呈水样,具有恶臭,为含有大量泡沫的脂肪泻。肉眼血便较少,可能与继发吸收不良而引起的低凝血酶原血症有关。腹痛为其最常见症状,疼痛性质为痉挛性,疼痛部位不定。厌食较特发性脂肪泻常见,并且可伴有急剧消瘦,继之可导致严重恶病质。严重厌食。有腹泻的病人,若不及时纠正,可出现维生素缺乏。个别病人可出现腹水,这可能与低蛋白血症、非特异性腹膜炎有关,因而常被误诊为结核性腹膜炎或肝硬化腹水。肠系膜淋巴结肿大时,可在腹部触及包块,易误诊为腹腔恶性肿瘤或淋巴瘤。
2.关节2/3以上病人有关节炎。关节炎的特征为间歇性、游走性,有时持续仅1~4周,大、小关节均可累及。受累关节表现疼痛、红肿及局部发热。关节炎发作以多关节炎为常见,偶有单关节发作。最常受累的关节是腕关节、膝关节,其次为掌指关节、掌跖关节、踝关节、脊柱关节、髋关节、肩关节、肘关节。少数病人可发生强直性脊柱炎,表现为下背部疼痛或脊柱运动受限。
3.眼和神经系统可有结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。还可发生定向力障碍、记忆力消失和各种脑神经麻痹体征。这些体征包括眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫。也可出现精神障碍与行为异常。在病程后期可发生Wernick脑病,也有的病人可出现Alzheimer老年前痴呆。周围神经炎表现为肢端感觉异常或过敏。
4.循环系统部分病人可发生心瓣膜病变,可听到二尖瓣或主动脉瓣区有收缩期杂音。三尖瓣和肺动脉瓣也可受累。当同时出现发热时,应考虑合并细菌性心内膜炎的可能。尤其当听到舒张期杂音或收缩期杂音性质改变时,则发生继发性急性或亚急性细菌性心内膜炎的可能性更大。有的病人可出现心包炎或心包积液。
5.其他半数以上病人可有不同程度的发热、畏寒,多为间歇性低热,少数病人可为高热,在急性期可表现为持续性高热。也有关于发生肌炎和肺炎的报告。因吸收不良造成的低血钙可引起手足搐搦,重者可出现低血钙抽风,还可出现凝血机制障碍所造成的紫癜。严重腹泻伴有肠道蛋白丢失者,可出现低蛋白血症性周围水肿。约半数病人有淋巴结肿大。肿大的淋巴结质地坚硬,无触痛,可移动。浅表和深部淋巴结均可肿大。当出现继发性肾上腺皮质功能减退时,可发生不同程度的色素沉着、低血压、低钠血症、高钾血症和低血糖等。有时也可发生胸膜炎,伴有胸腔积液。皮肤改变除紫癜外,偶尔可见舌炎、唇炎和红色脱屑性皮疹。不少病人可有杵状指,这可能与营养不良或心脏病变有关。个别病人可有肝、脾、淋巴结肿大。
1.抗生素惠普尔综合征经适当抗生素治疗,临床症状可很快缓解,发热和关节炎可在数天内得到控制。首选青霉素80万单位肌内注射,每6小时1次;或红霉素1.0g静脉点滴,1次/d。也可用四环素2g/d,静脉滴注;链霉素1g,分2次肌注。其他抗生素如氯霉素、氨苄西林(氨苄青霉素)、多西环素(强力霉素)及磺胺甲
预后:较好。多数病人在接受充分抗生素治疗后,临床症状可在数周到数月内消失。停药后可复发。一旦复发,可重新给予抗生素治疗。有的临床症状为迁延和间歇性,少数病人可于数月内死亡。
预防:
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理善食调配。
2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。
3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。