一些病人有睾丸外伤、睾丸炎或精索丝虫病史。睾丸下降不全者极为罕见。然而，至今本病发生的确切病因仍不清楚。

大多数患者表现为，睾丸无痛性肿大、下坠，下坠持续几周至几个月，偶见持续几年者，少数患者有疼痛。睾丸质地坚硬，表面光滑或有结节，晚期可伴有全身症状，如：贫血、消瘦、厌食、发热、皮肤、韦氏环及周围组织受损。除上述部位外，疾病的终末期，常发生多器官播散，包括淋巴结、骨髓、脾脏、皮肤、中枢神经系统及肺。还有的发生淋巴细胞白血病。

最初的治疗方法包括根治性睾丸切除术，一些确实为局限性的疾病可以通过单纯睾丸切除术治愈。原发性睾丸淋巴瘤被认为是一种致死性疾病。5 年生存率16%～50%，中位存活时间12～24 个月。过去，常见远期治疗失败的病例。对于Ⅰ期、Ⅱ期患者，根治性睾丸切除术后，应进行主动脉周围淋巴结放疗(35Gy)。经综合治疗后，治愈率Ⅰ期为40%～50%，Ⅱ期为20%～30%。后腹膜淋巴结放疗可以改进和控制后腹膜淋巴结增长，但对长期生存影响不大。化疗可选用CHOP、COP、COMP 方案。据文献报道，最好的结果是Connors 和他的同事在15 例Ⅰ期、Ⅱ期患者用3 个疗程的CHOP 化疗方案和对Ⅰ期患者阴囊放疗和Ⅱ期患者阴囊、骨盆和主动脉周围淋巴结的放疗，他们观察到在4 年内，93%的患者完全缓解。单纯睾丸切除后加放疗失败的病例有许多记载。疾病发展主要位于淋巴结外，包括不常见的部位，如：皮肤、胸膜、Waldeyer’环、肺、肝、脾、骨和骨髓，30%的患者中枢神经系统，包括大脑和软脑膜有病变。在最初治疗1～2 年后，即可复发，特别是中枢神经系统的复发。另一种失败是5%～35%的患者出现对侧睾丸病变。
总之，以多柔比星为基础的化疗可以提高局部睾丸淋巴瘤的生存率，Ⅰ期患者不用放疗仍可以取得非常好的疗效，区域淋巴结放疗常用于工期和Ⅱ期的患者。小剂量放疗(在10～15 天内25～30Gy)可以排除对侧睾丸发病的危险。在老年患者中应用该方案疗效较好，并将该方案推荐给所有原发性睾丸淋巴瘤患者，但该方案对中枢神经系统的预防作用仍有争议。Connors 和他的同事并未观察到使用综合方法治疗患者中枢神经系统病变的病例，而Moller 和他的同事观察到系统化疗不能防止复发。鞘内治疗无效，因为失败的病例中有脑实质的受累，鞘内化疗和头颅放疗的预防通常被认为是具有相当毒性和对老年身体有害的。
局部疾病的处理：每例患者均应做睾丸切除＋精索静脉高位结扎术，明确诊断后，对ⅠE 及ⅡE 期病人，采用放射治疗或放射治疗＋化学治疗。过去认为根治性睾丸切除术是局限性睾丸淋巴瘤的主要治疗手段，但结果表明即使是很早期的病人，手术后仍然有大约40%的病人死于全身播散。手术后放射治疗不能减少远处播散。尽管放射治疗是ⅠE 及ⅡE 病人的主要治疗方式，但是放疗后50%以上的病人仍会复发。目前认为，ⅠE 及ⅡE 期患者术后联合化疗应视为常规。对那些不能耐受或拒绝化疗的病人，选用放射治疗。放疗野应包括盆腔、腹股沟和腹主动脉旁淋巴结。
Ⅲ～Ⅳ期病人应用联合化疗，但早年的治疗结果很差，只有为数不多的病人存活2 年以上。疗效与治疗强度有关。近年来采用较强的联合化疗对晚期高危淋巴瘤患者的完全缓解率(CR)达23%～87%，2 年生存率和潜在治愈率达22%～92%。这些药物在晚期睾丸淋巴瘤患者中也产生类似结果。

预后：睾丸肿瘤的预后很差，中位存活期为9.5～12 个月。有报道睾丸淋巴瘤的治疗结果，总的5 年生存率为12%(62/517)。大多数患者在诊断后2 年内死于全身播散。Gowing 报告了128 例睾丸淋巴瘤患者，2 年内死亡率为62%，通常在确诊后的半年内发生全身播散。
预后与临床分期密切相关，Read 分析了52 例ⅠE 及ⅡE 期病人的5 年生存率为40%。Ⅲ～Ⅳ期无一例生存5 年以上。另外，病理亚型也是影响预后的重要因素。