本病是一种伴有股臀部皮疹的冷球蛋白血症或(和)冷纤维蛋白原血症的疾病。其临床特征为股外上方和(或)臀部发生多形性皮损。病程长,可反复发作。寒冷季节发病,夏季消退。好发于中年女性,特别是股臀部肥胖者多见。
本病是一种伴有股臀部皮疹的冷球蛋白血症或(和)冷纤维蛋白原血症的疾病。其临床特征为股外上方和(或)臀部发生多形性皮损。病程长,可反复发作。寒冷季节发病,夏季消退。好发于中年女性,特别是股臀部肥胖者多见。
本病伴有冷球蛋白血症和(或)冷纤维蛋白原血症。病因除与寒冷刺激有关外尚不完全明了。伴发冷球蛋白血症者可无任何诱因,又无内脏损害,呈慢性经过,属特发型。有的病人HBsAg阳性,肝功能正常,无肝炎史和其它伴发因素。这可能与乙型肝炎病毒隐性感染有关。有的病人血冷球蛋白分型为IgG-IgA-IgM和IgG-IgM,也有抗补体呈阳性反应或CH50减低,因此可以认为它们是一类免疫复合物病。
在伴发冷纤维蛋白原血症者,病程冗长,而无内脏病变,可为原发型。
在混合型血冷球蛋白(可能血冷纤维蛋白原)者有免疫复合物和冷凝的致病作用,致使皮肤出现手足青紫、网状青斑,有时还可能导致血管炎的发生(特别是温度在22℃左右时)。
本病皮疹虽可见手足,但好局限于股臀部,肥胖的中青年女性多见。因该处皮肤温度减低,适合血冷球蛋白沉淀和激活补体,以及与局部的皮下脂肪肥厚有关。