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冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎

本病是一种伴有股臀部皮疹的冷球蛋白血症或(和)冷纤维蛋白原血症的疾病。其临床特征为股外上方和(或)臀部发生多形性皮损。病程长,可反复发作。寒冷季节发病,夏季消退。好发于中年女性,特别是股臀部肥胖者多见。

病因 症状 预防 治疗

本病伴有冷球蛋白血症和(或)冷纤维蛋白原血症。病因除与寒冷刺激有关外尚不完全明了。伴发冷球蛋白血症者可无任何诱因,又无内脏损害,呈慢性经过,属特发型。有的病人HBsAg阳性,肝功能正常,无肝炎史和其它伴发因素。这可能与乙型肝炎病毒隐性感染有关。有的病人血冷球蛋白分型为IgG-IgA-IgM和IgG-IgM,也有抗补体呈阳性反应或CH50减低,因此可以认为它们是一类免疫复合物病。
在伴发冷纤维蛋白原血症者,病程冗长,而无内脏病变,可为原发型。
在混合型血冷球蛋白(可能血冷纤维蛋白原)者有免疫复合物和冷凝的致病作用,致使皮肤出现手足青紫、网状青斑,有时还可能导致血管炎的发生(特别是温度在22℃左右时)。
本病皮疹虽可见手足,但好局限于股臀部,肥胖的中青年女性多见。因该处皮肤温度减低,适合血冷球蛋白沉淀和激活补体,以及与局部的皮下脂肪肥厚有关。

根据临床表现的情况不同可分成三型:
(一)多型红斑型在股外上方和臀部发生豆大至指头大、圆形、鲜红色水肿性红斑,中央呈暗红或紫红色,境界清楚,轻微隆起,可向周围扩展增大而互相融合,对称分布,呈多形红斑样。经过缓慢。自觉轻痒或微有触痛。常伴有网状青斑。
(二)青斑性血管炎型皮疹青紫、暗紫红或青褐色网状斑,表面轻度糜烂,结痂、脱屑,中央有浅瘢痕。皮疹单侧或对称分布。手足呈青紫色或有Raynaud现象。病程缓慢。自觉疼痛。常伴发网状青斑。
(三)红斑结节型局部皮肤发生暗紫色或红褐色的红斑或小结节,有时可见淡红色豆大斑块,皮疹对称分布,手足皮肤呈青紫色。
实验室检查:抗补体试验可呈阳性反应。皮肤免疫荧光检查血管壁阴性。
在伴发冷球蛋白血症者血冷球蛋白值常增高,血冷球蛋白分型可为IgG-IgA-IgM或IgG-IgM。有的病人HBsAg呈阳性反应,但肝功能正常。
在伴发冷纤维蛋白原血症者血冷纤维蛋白原值常增高,CH50减低。
目前尚无特效疗法,可试用维生素C、抗生素、皮质类固醇或免疫抑制剂如环磷酰胺。
局部可作对症处理。
注意保暖,避免受寒。有原发病时应及早治疗。