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骨髓病性贫血

骨髓病性贫血(myelopathicanemia,MA)或称骨髓浸润性贫血,是骨髓被肿瘤细胞或异常组织浸润,造血骨髓微环境遭受破坏,造血功能受损引起的贫血。其特征是骨痛、骨质破坏、贫血伴幼粒幼红细胞血象。

病因 症状 预防 治疗

1.转移癌甲状腺癌、胃癌、结肠直肠癌、肺癌、肝癌、乳癌、肾癌、前列腺癌、神经母细胞瘤,几乎所有癌肿都可转移至骨髓。
2.造血系统肿瘤①干细胞疾病:急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化;②非干细胞疾病:急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等。
3.感染、炎症细菌性(结核菌、葡萄球菌、伤寒菌等)、真菌(组织胞浆菌)等。
4.代谢性疾病单核吞噬细胞系统储积病(Gaucher病)、单核吞噬系统遗传性缺陷病(骨硬化症)等。

1.症状和体征
(1)原发疾病的症状与体征:常因原发疾病的症状突出而掩盖继发性贫血的表现,也可能以贫血及骨痛为首发症状而缺乏原发疾病的临床表现。
(2)贫血是重要常见症状:轻重不一,进行性加重,贫血程度与肿瘤大小范围及骨髓浸润程度无明显相关。用叶酸、铁剂、维生素B12等治疗无效,合并感染可以加重贫血程度。
(3)髓外造血的表现肝、脾、淋巴结肿大。
(4)出血倾向:血小板减少,或伴有DIC时,可有不同程度的出血现象。
(5)骨痛:一个部位或多部位骨痛,如腰痛。可伴局部隆起、压痛,甚至有病理性骨折,骨髓坏死时会有剧烈的疼痛,也可伴有心律不齐、多尿、恶心呕吐、腹痛腹泻甚至昏迷等。
1.治疗原发疾病为主但此类病人需用化疗时一般要用常规剂量的1/2~1/3比较安全,以避免骨髓受到严重抑制。
2.支持治疗贫血严重及血小板减少,并伴有出血倾向时适当输血及输注血小板。铁剂、叶酸、维生素B12、补血药,一般无效。
3.雄激素、肾上腺皮质激素骨髓纤维化时可试用。
4.脾切除出现巨脾、脾功能亢进成为全血细胞减少的重要原因时,可考虑采用。
预后:本病治疗首先在于治疗及去除病因使贫血改善。如急性白血病、淋巴瘤、某些癌症经化疗、放疗、手术治疗后也可获长期(5或10年以上)无病生存。Gaucher病,原发性骨髓纤维化伴有顽固脾亢时,切除脾脏也可暂时使贫血减轻。骨髓浸润最常见的原因是骨髓转移癌,一旦确诊即证明肿瘤已有播散,预后较差,仅有较短的生存时间。
预防:积极治疗原发病。