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高免疫球蛋白E 综合征

文献报道近50 例。常染色体(显性?)不完全显性遗传。

病因 症状 预防 治疗

尚不清楚,推测存在T 细胞缺陷,部分有γ-干扰素生成减少,它影响IgE生成,调节和其他免疫功能。

皮肤发生反复化脓性感染,主要葡萄球菌肺炎、肺大疱、肺脓肿等,还有慢性湿疹样皮炎。面部粗糙,生长落后,骨质疏松,也可有鼻窦炎,角膜结膜炎等。
1.支持疗法 针对不同菌种选用大剂量高效杀菌药。平时可考虑给预防性抗生素(如磺胺甲
预后:如治疗及时,预后较好。有些可发生淋巴样恶性肿瘤。