过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)也称为出血性毛细血管中毒症，是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。Schonlein1832年描述皮肤紫癜及关节的表现。Henoch于1868年、1895年分别报道了胃肠道及肾脏的表现，故也称为许兰-亨诺紫癜(Schonlein-HenochPurpura)。Heberden1801年首先描述紫癜患者伴有血尿。Osler1895年肯定了肾脏表现在过敏性紫癜中的重要性。临床上30%～70%患者有一过性血尿及明显的临床肾炎表现。临床症状轻重不一，从单纯的尿检异常至典型的急性肾炎综合征、肾病综合征，甚至肾功能衰竭。常见镜下或肉眼血尿。肾脏活检几乎所有患者的肾脏均有不同程度病变。病理上以坏死性小血管炎为基本病变，伴IgA免疫球蛋白复合物沉着于肾小球系膜区及内皮下。临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏损害称为过敏性紫癜肾炎。
病因
症状
预防
治疗
确切病因尚未明确，可能与下列因素所致的过敏反应有关：
1.感染细菌、病毒及血吸虫感染或其他寄生虫感染。多数有前驱呼吸道感染及扁桃体炎表现。
2.药物抗生素(如四环素、Vancomycine等)，磺胺、异烟肼、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等)，结核菌素试验等。
3.食物食用乳、虾、蟹、蛤等。
4.其他花粉或虫咬、寒冷刺激。也有小部分患者无明显诱因。大量资料表明本病系一免疫复合物疾病。
本病除肾外表现外，在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与IgA肾病十分相似。
1.肾外表现
(1)皮肤紫癜：本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧、臀部及下腹部，多呈对称性分布，皮损大小不等，为出血性斑点，稍突出皮肤，可融合成片，有痒感，不痛，可有一次至多次复发，也可分批出现，1～2周后逐渐消退，也有4～6周延缓消退者。
有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹、血管神经性水肿等症状。
(2)关节症状：1/2～2/3的患者有关节症状，多发生在较大关节，如膝、踝关节，其次为腕和手指关节，常表现为关节周围触痛和肿胀，但无红、热，不发生畸形。
(3)消化系统症状：约2/3患者有胃肠道症状，以腹部不定位绞痛为多见。体检腹部有压痛，一般无腹肌紧张或反跳痛，伴有恶心、呕吐，常有胃肠道出血，肠段水肿、出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临床表现为呕血或黑便。也有合并胰腺炎的报道。
(4)其他表现：有上呼吸道感染史者可有头痛、低热、全身不适。偶尔发生鼻出血或咯血，神经系统受累表现为头痛、行为异常及抽搐等。少数病人有心肌炎表现。
2.肾内表现过敏性紫癜的肾脏受累率极高，本病即便尿液检查正常的患者，作肾组织学检查均发现肾小球炎症病变。肾脏症状可见于疾病的任何时期，但以紫癜发生后4周内多见，也可出现稍晚，甚至在发病后数月至2年以上才出现。偶有少数患者，先有镜下血尿，以后才出现皮疹等症状。肾脏受累的严重程度与皮肤、关节、胃肠道受累的程度无明显相关性。肾脏受累的主要临床表现如下：
(1)血尿：肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿，可持续或间歇出现，儿童患者出现肉眼血尿者较成人多见，且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。血尿绝大多数由肾炎引起，偶尔因输尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。
(2)蛋白尿：大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等度，定量多低于2g/d，和血尿严重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。部分病例可有肾病综合征范围内蛋白尿。
(3)高血压：一般为轻度高血压，明显高血压多预后不良。
(4)其他：少数病人有水肿，大多为轻度，水肿原因与蛋白尿、胃肠道蛋白丢失及毛细血管通透性变化有关。肾功能一般正常，少数出现血肌酐一过性升高。
3.临床分型根据过敏性紫癜肾炎的肾脏组织学改变，病情程度轻重悬殊，临床表现一般分为5型：
(1)急性紫癜肾炎综合征：本型临床特点为血尿、蛋白尿、水肿及高血压，起病急，类似急性肾炎，多数属此型。组织学变化多属局灶性增殖性肾炎或弥漫增殖性肾炎。
(2)轻型紫癜性肾炎：表现为无症状性血尿、蛋白尿，无水肿、高血压或肾功能损害，此型发生率仅次于急性紫癜肾炎综合征，预后好。病理上多属轻微异常或局灶性节段性改变。
(3)慢性紫癜肾炎综合征：本型起病缓慢，皮肤改变消退后肾炎症状持续存在，常伴不同程度肾功能损害，以成人为多见，预后较差。病理变化呈弥漫增殖性改变，可伴新月体形成或肾小球硬化。
(4)紫癜肾病综合征：此型具备典型肾病综合征表现，多数伴有肾功能减退，预后差。肾小球病变严重，呈弥漫性增殖性肾炎，常伴不同程度新月体形成。
(5)急进性紫癜性肾炎：病人起病急，早期即有少尿或无尿，肾功能进行性损害，呈急进性肾炎表现，病情急剧恶化，常在短时间内死于肾功能衰竭，此型少见，病理检查有50%以上有新月体形成。
1.肾外表现
(1)皮肤紫癜：本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧、臀部及下腹部，多呈对称性分布，皮损大小不等，为出血性斑点，稍突出皮肤，可融合成片，有痒感，不痛，可有一次至多次复发，也可分批出现，1～2周后逐渐消退，也有4～6周延缓消退者。
有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹、血管神经性水肿等症状。
(2)关节症状：1/2～2/3的患者有关节症状，多发生在较大关节，如膝、踝关节，其次为腕和手指关节，常表现为关节周围触痛和肿胀，但无红、热，不发生畸形。
(3)消化系统症状：约2/3患者有胃肠道症状，以腹部不定位绞痛为多见。体检腹部有压痛，一般无腹肌紧张或反跳痛，伴有恶心、呕吐，常有胃肠道出血，肠段水肿、出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临床表现为呕血或黑便。也有合并胰腺炎的报道。
(4)其他表现：有上呼吸道感染史者可有头痛、低热、全身不适。偶尔发生鼻出血或咯血，神经系统受累表现为头痛、行为异常及抽搐等。少数病人有心肌炎表现。
2.肾内表现过敏性紫癜的肾脏受累率极高，本病即便尿液检查正常的患者，作肾组织学检查均发现肾小球炎症病变。肾脏症状可见于疾病的任何时期，但以紫癜发生后4周内多见，也可出现稍晚，甚至在发病后数月至2年以上才出现。偶有少数患者，先有镜下血尿，以后才出现皮疹等症状。肾脏受累的严重程度与皮肤、关节、胃肠道受累的程度无明显相关性。肾脏受累的主要临床表现如下：
(1)血尿：肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿，可持续或间歇出现，儿童患者出现肉眼血尿者较成人多见，且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。血尿绝大多数由肾炎引起，偶尔因输尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。
(2)蛋白尿：大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等度，定量多低于2g/d，和血尿严重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。部分病例可有肾病综合征范围内蛋白尿。
(3)高血压：一般为轻度高血压，明显高血压多预后不良。
(4)其他：少数病人有水肿，大多为轻度，水肿原因与蛋白尿、胃肠道蛋白丢失及毛细血管通透性变化有关。肾功能一般正常，少数出现血肌酐一过性升高。
3.临床分型根据过敏性紫癜肾炎的肾脏组织学改变，病情程度轻重悬殊，临床表现一般分为5型：
(1)急性紫癜肾炎综合征：本型临床特点为血尿、蛋白尿、水肿及高血压，起病急，类似急性肾炎，多数属此型。组织学变化多属局灶性增殖性肾炎或弥漫增殖性肾炎。
(2)轻型紫癜性肾炎：表现为无症状性血尿、蛋白尿，无水肿、高血压或肾功能损害，此型发生率仅次于急性紫癜肾炎综合征，预后好。病理上多属轻微异常或局灶性节段性改变。
(3)慢性紫癜肾炎综合征：本型起病缓慢，皮肤改变消退后肾炎症状持续存在，常伴不同程度肾功能损害，以成人为多见，预后较差。病理变化呈弥漫增殖性改变，可伴新月体形成或肾小球硬化。
(4)紫癜肾病综合征：此型具备典型肾病综合征表现，多数伴有肾功能减退，预后差。肾小球病变严重，呈弥漫性增殖性肾炎，常伴不同程度新月体形成。
(5)急进性紫癜性肾炎：病人起病急，早期即有少尿或无尿，肾功能进行性损害，呈急进性肾炎表现，病情急剧恶化，常在短时间内死于肾功能衰竭，此型少见，病理检查有50%以上有新月体形成。
1.一般治疗急性期或发作期应注意休息、保暖。在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗菌药物，但应尽量避免盲目地预防性使用抗菌药物。尤其是肾毒性药物。积极寻找并去除可能的过敏原，如药物、食物或其他物质过敏所致者应立即停用。重视对症治疗，服用维生素C及维生素P可改善毛细血管壁的脆性。
2.抗组胺药物常用药物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、赛庚啶等。亦可用10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射，2次/d，连用7～10天。或用盐酸普鲁卡因50～100mg加入5%葡萄糖水250～500ml中静滴，1～2次/d，10～14天为一疗程。
3.止血药无明显大出血者一般不用止血药。如出现严重咯血、消化道大出血，可选用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克络(安络血)。
4.皮质类激素由于过敏性紫癜肾炎是一与免疫反应有关的疾病，与机体本身的高敏状态有关，故肾上腺皮质激素和免疫抑制剂相继应用于临床。糖皮质激素对控制皮疹、胃肠道症状、关节肿痛肯定有效，但对肾脏受累一般认为无效。但也有报道于肾受累之前给予皮质激素可减少及减轻肾受累。近年来对皮质激素在过敏性紫癜肾炎中的应用有新的不同看法，认为临床表现为肾炎综合征、肾病综合征，伴或不伴肾功能损害，病理呈弥漫性增殖性改变者可用激素。也有认为过敏性紫癜肾炎应用一般剂量激素多数无效，加大剂量可使部分病人症状缓解，血尿和蛋白尿减轻，但疗程不宜短于8周。如表现为急进性肾炎，病理呈弥漫增殖，广泛大新月体形成者，可采用大剂量激素冲击治疗，成人用甲泼尼龙1g/d，加入5%葡萄糖250ml中静滴，1h滴完，连续3天为一疗程，2周后可重复使用，冲击间期及冲击以后以泼尼松30～40mg/d维持。一组儿科病例报道，对用甲泼尼龙冲击治疗的疗效可达55%，而未治疗组仅11%。经验证明，不仅新月体肾炎，而且在肾脏炎症病变严重、肾功能损害严重的患儿应用激素冲击治疗和(或)血浆置换疗法，均能使肾功能得到良好改善。因此，目前不少临床工作者认为，合理使用激素，积极治疗，可获一定疗效。
5.细胞毒类药物对重症过敏性紫癜肾炎上述治疗无效者可采用环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZP)、塞替派、长春新碱(VCR)等治疗。应用硫唑嘌呤(AZP)50mg，3次/d，口服，或环磷酰胺(CTX)200mg，隔天1次静注。对重症过敏性紫癜肾炎肾小球有大量新月体形成的病例，应用大剂量甲泼尼龙加环磷酰胺(CTX)，或仅用环磷酰胺(CTX)进行治疗，也能改善近期肾功能，降低尿蛋白。说明细胞毒类药物在重症过敏性紫癜肾炎的治疗中起重要作用。黎磊石等认为，临床上对激素治疗无效，肾小球存在襻坏死或新月体及间质血管炎的病例，间歇环磷酰胺(CTX)冲击治疗有明显疗效，环磷酰胺(CTX)冲击治疗方法为环磷酰胺(CTX)剂量按0.5～1.0g/m2BSA计算，根据给药后外周血白细胞水平调节环磷酰胺(CTX)剂量，最初间隔1个月给药1次，一般不超过6次，以后每3个月给药1次，环磷酰胺(CTX)冲击时，给予充分水化疗法以减轻副作用。
6.抗凝治疗过敏性紫癜肾炎可有纤维蛋白沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来也选用抗凝剂及抗血小板凝集剂治疗。常用肝素100～200U/(kg・d)静滴，监测控制凝血时间在20～30min，连续4周。也可口服双嘧达莫、华法林等。
7.肾移植及透析治疗由于过敏性紫癜肾炎属免疫复合物性疾病，对急进性肾炎型者，有人主张采用血浆置换疗法，可获满意疗效。至于晚期肾功能衰竭病例，可进行血液或腹膜透析，病情稳定可择期做肾移植。有报道本病移植肾复发率高达40%，特别当皮肤及胃肠道等活动性病变者容易出现移植后肾炎复发。因此，一般应在活动性病变静止1年以后再作肾移植。
8.中西医结合疗法过敏性紫癜肾炎使用皮质激素及细胞毒类药物疗效不理想时，可加用双嘧达莫及肝素四联疗法。中药雷公藤及其制剂雷公藤多甙对过敏性紫癜肾炎也有疗效。祖国医学辨证施治，治法有清热凉血、活血化瘀、健脾益气滋阴等。
2.抗组胺药物常用药物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、赛庚啶等。亦可用10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射，2次/d，连用7～10天。或用盐酸普鲁卡因50～100mg加入5%葡萄糖水250～500ml中静滴，1～2次/d，10～14天为一疗程。
3.止血药无明显大出血者一般不用止血药。如出现严重咯血、消化道大出血，可选用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克络(安络血)。
4.皮质类激素由于过敏性紫癜肾炎是一与免疫反应有关的疾病，与机体本身的高敏状态有关，故肾上腺皮质激素和免疫抑制剂相继应用于临床。糖皮质激素对控制皮疹、胃肠道症状、关节肿痛肯定有效，但对肾脏受累一般认为无效。但也有报道于肾受累之前给予皮质激素可减少及减轻肾受累。近年来对皮质激素在过敏性紫癜肾炎中的应用有新的不同看法，认为临床表现为肾炎综合征、肾病综合征，伴或不伴肾功能损害，病理呈弥漫性增殖性改变者可用激素。也有认为过敏性紫癜肾炎应用一般剂量激素多数无效，加大剂量可使部分病人症状缓解，血尿和蛋白尿减轻，但疗程不宜短于8周。如表现为急进性肾炎，病理呈弥漫增殖，广泛大新月体形成者，可采用大剂量激素冲击治疗，成人用甲泼尼龙1g/d，加入5%葡萄糖250ml中静滴，1h滴完，连续3天为一疗程，2周后可重复使用，冲击间期及冲击以后以泼尼松30～40mg/d维持。一组儿科病例报道，对用甲泼尼龙冲击治疗的疗效可达55%，而未治疗组仅11%。经验证明，不仅新月体肾炎，而且在肾脏炎症病变严重、肾功能损害严重的患儿应用激素冲击治疗和(或)血浆置换疗法，均能使肾功能得到良好改善。因此，目前不少临床工作者认为，合理使用激素，积极治疗，可获一定疗效。
5.细胞毒类药物对重症过敏性紫癜肾炎上述治疗无效者可采用环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZP)、塞替派、长春新碱(VCR)等治疗。应用硫唑嘌呤(AZP)50mg，3次/d，口服，或环磷酰胺(CTX)200mg，隔天1次静注。对重症过敏性紫癜肾炎肾小球有大量新月体形成的病例，应用大剂量甲泼尼龙加环磷酰胺(CTX)，或仅用环磷酰胺(CTX)进行治疗，也能改善近期肾功能，降低尿蛋白。说明细胞毒类药物在重症过敏性紫癜肾炎的治疗中起重要作用。黎磊石等认为，临床上对激素治疗无效，肾小球存在襻坏死或新月体及间质血管炎的病例，间歇环磷酰胺(CTX)冲击治疗有明显疗效，环磷酰胺(CTX)冲击治疗方法为环磷酰胺(CTX)剂量按0.5～1.0g/m2BSA计算，根据给药后外周血白细胞水平调节环磷酰胺(CTX)剂量，最初间隔1个月给药1次，一般不超过6次，以后每3个月给药1次，环磷酰胺(CTX)冲击时，给予充分水化疗法以减轻副作用。
6.抗凝治疗过敏性紫癜肾炎可有纤维蛋白沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来也选用抗凝剂及抗血小板凝集剂治疗。常用肝素100～200U/(kg・d)静滴，监测控制凝血时间在20～30min，连续4周。也可口服双嘧达莫、华法林等。
7.肾移植及透析治疗由于过敏性紫癜肾炎属免疫复合物性疾病，对急进性肾炎型者，有人主张采用血浆置换疗法，可获满意疗效。至于晚期肾功能衰竭病例，可进行血液或腹膜透析，病情稳定可择期做肾移植。有报道本病移植肾复发率高达40%，特别当皮肤及胃肠道等活动性病变者容易出现移植后肾炎复发。因此，一般应在活动性病变静止1年以后再作肾移植。
8.中西医结合疗法过敏性紫癜肾炎使用皮质激素及细胞毒类药物疗效不理想时，可加用双嘧达莫及肝素四联疗法。中药雷公藤及其制剂雷公藤多甙对过敏性紫癜肾炎也有疗效。祖国医学辨证施治，治法有清热凉血、活血化瘀、健脾益气滋阴等。
预后：过敏性紫癜肾炎为一自限性疾病，有自然恢复的趋势，但因病情轻重不一，预后各家报道不一。本病预后与年龄、临床表现型别及肾组织学改变有关。小儿较年长儿童易完全恢复，对于成人患者预后的看法不一，一般认为成人预后较差，尤其是老年、起病为肾炎综合征者、或持续性肾病综合征者预后较差。肾脏病理改变程度是决定预后的关键因素。现认为肾小球新月体发生的比率是一个最重要的预后指标，Balow总结近200名患者病理资料后指出，肾小球新月体数目少于50%的患者，随访3年中肾功能无改变,而50%～75%新月体组约30%、多于75%新月体组约70%患者进入终末期肾功能衰竭。病理Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa预后较Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ好。
预防：首先应避免接触诱发本病的各种“不正之气”，避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。其次应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。患病后要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒。饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火加重病情。尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。
预防：首先应避免接触诱发本病的各种“不正之气”，避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。其次应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。患病后要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒。饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火加重病情。尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。